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目的:收集原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis,PBC)病例资料,总结临床特点,计算生存曲线,探讨影响PBC的预后相关危险因素,为临床工作提供数据支持。方法:采用回顾性队列研究的方法,收集2008年7月至2015年7月首次入住宁夏医科大学总医院的原发性胆汁性胆管炎患者的病例资料。观察一般资料、实验室检查结果、相关影像学资料及消化内镜检查结果。采用寿命表法计算生存率,Kaplan-Meier法对影响预后的因素进行单因素分析。将单因素有统计学意义的变量纳入多元Cox回归模型分析,P<0.05为差异有统计学意义。结果:1、临床特点:218例患者平均年龄(58.24±11.47)岁,女性184例(84.5%)、男性34例(15.6%),男:女是1:5.46。120例(55%)患者起病隐匿,表现为乏力、腹部不适、皮肤瘙痒等。初诊时合并自身免疫性疾病(21.6%)、感染性疾病(20.6%)。2、生存分析:PBC患者平均生存时间0.02(73日)~7.77年,1年生存率89%,2年生存率78%、5年生存率58%。3、PBC患者死亡平均年龄为(61.69±10.96)岁。其主要死亡原因为消化道出血(36.9%)、感染性疾病(32.2%)。4、Kaplan-Meier法显示:年龄、性别、红细胞计数、凝血酶原时间、白蛋白、血钠、血钙、ALBI分级、Child-Pugh分级等29项与PBC生存相关(P均<0.05)。5、COX多因素分析模型提示年龄、消化道出血次数、腹水、血钠、血钙、凝血酶原时间、IgA、ALBI分级、Child-Pugh分级是PBC预后的多因素指标(P均<0.05)。结论:1、PBC多见于中年女性。早期症状缺乏特异性,常可合并其他自身免疫性疾病。2、本研究中,PBC患者5年生存率为58%。主要死亡原因是上消化道出血。3、年龄、反复消化道出血、低钠血症、低钙血症、IgA、ALBI分级、Child-Pugh分级是影响PBC预后的主要因素。