研究背景肾发育不良伴输尿管异位开口是泌尿生殖系统一种较为少见的畸形,男性常因反复泌尿系感染,女性多因正常排尿行为之外会阴部持续漏尿就诊行辅助检查时发现。肾发育不良是指肾脏异常发育导致大小、形状、结构异常,由无功能的瘤状肾组织构成,失去正常肾脏的形态及功能,多伴有开口异位的输尿管。其病因及发病机制尚不完全明确,但当小肾脏伴输尿管开口异位时,小肾的肾盏常有扩张,输尿管开口较小。调查发现国内肾发育不良的发病率约为2.9/10万,如合并输尿管异位开口发病率则会更低。发育不良肾合并输尿管异位开口临床中女性较为多见,为男性的2.6倍。由于患肾体积小、功能差、位置多数异常,较难通过单一的辅助检查方法确诊,通常通过彩色超声多普勒、静脉尿路造影(IVU)、CT尿流成像(CTU)、磁共振尿路造影(MRU)、99mTc-DMSA核素肾静态显像相结合,亦可行逆行插管造影作为重要的补充方法。因本症为小儿先天疾病,药物及保守治疗无效,手术是治疗的唯一方法,其中如对侧肾功能正常,则行患侧发育不良肾及输尿管切除术,传统开放手术方法相对简单,其远期手术成功率较高,但术中需做长约5-10cm切口,具有创伤大、出血多、恢复较慢等缺点。随着腹腔镜技术及手术设备的进步,很多学者认为腹腔镜下发育不良肾及输尿管切除术术式具有创伤小、恢复快、并发症少等优点可取代传统的开放手术。目前临床上腹腔镜包括经前腹腔途径入路和经后腹膜途径入路两种,部分学者认为经腹腔途径手术入路操作空间大、解剖学标志易辨认,推荐该入路;也有部分学者认为后腹膜途径入路对侵袭性更低、切口的创伤更小,并且此方式对腹腔脏器影响更小。作者普遍认为患肾及输尿管切除术术后预后较好,症状消失,但对腹腔镜手术治疗方式和患儿术后预后并无详尽的统计分析结果。本研究对郑州大学第一附属医院小儿泌尿外科确诊64例单肾发育不良并输尿管开口异位的患儿资料进行分析,并结合文献,对该症的诊治、预后进行讨论。研究目的本研究针对单侧肾发育不良并输尿管异位开口的病因、发病机制、临床表现、辅助检查、病理学特点、诊断及鉴别诊断,对腹腔及后腹膜两种入路的腹腔镜手术治疗和预后进行分析,以提出一个可供临床医师参考的诊疗方案。方法本研究所纳入的对象均为2012年1月1日至2016年12月31日之间在河南省郑州市郑州大学第一附属医院小儿泌尿外科收治确诊为单侧肾脏发育不良并输尿管异位开口并接受手术治疗的患儿共64例,均为女性;平均年龄4.4(3岁-6岁)。其中左侧38例,右侧26例。临床表现主要以正常排尿期外持续滴尿,量较小,存在反复泌尿系感染13例。体检见会阴前庭部存在少量清亮尿液外溢7例,会阴部湿疹55例。本组64例患儿中,行静脉尿路造影(IVU)共9例,本组患儿行CT尿路成像(CT urography,CTU)共58例,行MRU即磁共振泌尿系统水造影成像检查18例中,行核素肾静态显像54例,所有患儿均在专人专机下行1~2次彩色超声多普勒检查,5例因患儿家属拒绝行第二次彩超检查,故未探及发育不良肾。经患儿家属同意,分为前腹腔径路途径腹腔镜手术治疗组及腹膜后径路途径腹腔镜手术治疗组,本组64例均于气管插管全麻下行手术治疗:行前腹腔径路腹腔镜下切除发育不良肾和部分输尿管36例(包含骨盆部13例)均采用脐中及双侧腹部(具体位置根据术前检查肾脏位置决定)三孔法置入5mm Trocar,术中多于髂血管附近找到输尿管,然后分离直至切除完整小肾及大部输尿管。余28例经腹膜后径路腹腔镜下切除发育不良肾与输尿管,术中根据影像学资料先探及发育不良小肾,自此向远端游离并切除大部输尿管。结果本组64例患儿中,输尿管异位开口:阴道32例,前庭17例,远端尿道7例,膀胱颈口5例,位置不明3例。超声检查64例,发育不良肾57例(57/64),其中输尿管开口异位检出31例(31/64);肾静态核素显像检查54例发现发育不良肾51例(51/54)。CTU检查58例中发现发育不良肾55例(55/58),其中输尿管开口异位检出35例(35/58)。18例患儿行磁共振泌尿系统水造影成像(MRU)检查中,检查中检出发育不良肾18例(18/18),输尿管开口异位检出11例(11/18);行静脉尿路造影9例,仅可检出发育不良肾位于肾窝部3例(3/9),且未见输尿管显影情况。以上64例均行手术治疗,术后2例仍有尿失禁情况,服用卫喜康较前明显好转。其余62例术后当天漏尿症状消失,术后1月、3月、6月、1年均行彩超及尿常规复诊,随访6-24个月,无漏尿、排尿异常、输尿管残端综合症及泌尿系感染等情况。结论1.详细的并病史采集、体格检查和彩超、CTU、MRU及肾静态核素显像均对于发育不良肾合并输尿管异位开口的诊断具有较好的价值。2.发育不良肾脏位于肾窝者可选择腹膜后途径,而髂部及更远端的盆腔部或者术前没有明确对患肾部位进行定位的患儿,可选择经前腹腔途径。