背景和目的　　可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一组临床影像学综合征，头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍和精神行为异常是常见的临床表现，典型影像学异常为脑后部为主的、基本对称的血管源性水肿灶，多种疾病及药物应用与RPLS发病相关，早期发现并对症治疗病程可逆。因RPLS临床表现多样，无定位意义，且不典型影像学改变多见，临床容易造成误诊，而延误治疗时机可能造成不可逆的神经损伤，故早期诊断及鉴别诊断有重要意义。　　本研究着重探讨可逆性后部白质脑病综合征患者的病因、临床表现、诊断及鉴别诊断、及其影像学特点，以提高对RPLS的认识及早期鉴别。　　研究方法　　收录2010年6月～2013年12月在郑州大学第二附属医院收治的确诊为RPLS患者18例，对其原始病历资料进行回顾性分析。　　结果　　1.本组共18例患者，男3例，女15例，男女比例为1∶5，年龄17～61岁，平均年龄28.72岁。　　2.病因:本组病例中，患者的基础疾病包括子痫7例，妊娠高血压综合征3例，系统性红斑狼疮2例;自然流产后刮宫术1例，顺产后1例;原发性高血压病1例;慢性肾小球肾炎1例;肺癌化疗1例;颈椎手术后肺部感染1例。　　3.临床表现　　18例患者中，17例患者急性起病，1例患者亚急性起病，15例患者血压升高，3例患者血压正常，收缩压108～211mmHg，平均157.67mmHg，舒张压66～147mmHg，平均103.61mmHg。平均动脉压83～168mmHg。14例患者出现癫痫发作，主要表现为全身强直-痉挛性发作，其中1例有复杂部分性发作。癫痫发作往往为反复多次，仅发作一次者少见。12例患者出现头痛。14例患者出现不同程度的意识障碍，包括意识模糊、嗜睡、昏睡及昏迷。5例患者出现精神及行为改变:烦躁、胡言乱语等。11例患者出现视觉障碍，其中，2例短暂性失明，2例偏盲，余为视物模糊、视力下降等。还有部分患者出现神经系统体征如双侧眼球运动受限（凝视）、偏瘫、四肢轻瘫、病理征阳性等。　　4.神经影像学表现　　本组患者中6例行头颅CT检查，发现脑内多发低密度灶，所有病例均行MRI检查，病灶部位在常规T1WI上为等信号或低信号，T2WI上为高信号，DWI多为等或低信号，ADC图高信号。FLAIR像上呈高信号。8例行MRA检查，其中1例显示MRA脑动脉血管稍细，远端较正常稀疏，1例显示双侧大脑中动脉侧裂池段管壁不光滑，管腔略窄，考虑痉挛可能，复查正常，2例发现轻度动脉硬化，其余未见明显异常。7例行MRV检查，其中1例左侧横窦、乙状窦显影较淡且较纤细，1例脑静脉窦显影清晰，部分窦腔内可见大小不一充盈缺损信号形成，上述2例患者复查后均正常，余患者脑静脉通畅。4例行增强检查，1例可见斑片状强化，余未见明显异常。所有病例均行MRI复查，均可见病灶明显改善或消失，1例遗留部分细胞毒性水肿病灶。病灶多为对称性分布，全部病例都有白质受损，病变以白质受累为主，皮质受累共计8例。顶叶受累15例，枕叶受累16例，额叶受累11例，颞叶受累9例，基底节受累8例，小脑受累5例，3例患者胼胝体部受累，1例患者脑干受累。　　5.实验室检查　　本组患者5例行脑电图检查，2例患者见棘波、棘慢波，2例可见慢波，局部中高波幅不规则δ波，1例正常。7例患者行腰椎穿刺检查，4例压力升高，1例患者蛋白稍低，氯稍低，其余患者细胞数、蛋白、葡萄糖、氯均正常。血常规检查，4例患者示白细胞升高，5例患者红细胞或血红蛋白降低;尿常规检查，4例患者示潜血（+～++），6例患者尿蛋白（+～+++），4例患者肝功能示肝酶升高，11例患者血清白蛋白降低，4例患者血清乳酸脱氢酶升高，2例患者肾功能检查示肌酐或尿素氮升高，10例患者血离子检查示电解质紊乱。　　6.治疗及预后　　所有患者去除病因，积极治疗原发病，平稳降压、脱水降颅压，积极纠正水电解质平衡紊乱，对症支持治疗。癫痫患者给予抗癫痫治疗，子痫患者给予终止妊娠，血压升高者给予降压治疗，血清白蛋白低者给予人血白蛋白或血浆输入。本组患者整体预后较好。仅1例患者遗留不可逆性神经损害，临床症状未完全恢复，余患者出院时临床症状明显好转、消失或恢复至病前水平。　　结论　　1.RPLS女性发病率高，以青壮年为主。子痫为RPLS常见病因。　　2.RPLS病灶受累部位以顶枕叶为主，额叶、颞叶、基底节、胼胝体等也可受累。　　3.经及时有效治疗，病程可逆，临床症状和影像学病灶均可消失，患者预后良好;延误治疗可造成不可逆神经损伤。