背景和目的:Budd-Chiari综合征(Budd-Chiarisyndrome，BCS)是各种原因引起的肝静脉(hepaticvenous，HV)或肝段下腔静脉部分或完全梗阻、血液回流障碍，导致淤血性门脉高压和下腔静脉(inferiorvenacava，IVC)高压症候群。以往认为该病为罕见病，随着影像技术的发展国内外报道逐渐增多，已成为临床上的常见病。我国主要分布在黄河中下游流域，如山东、山西、河南、河北、江苏、安徽等省。该病起病多隐匿，早期症状体征不典型，无法准确判定发病时间，病程，常被误诊误治，也无法早期取得病理标本进行相关病因学研究，在一定程度上阻碍了BCS的有效防治。其自然预后极差，5年生存率仅为10％左右，严重影响患者的劳动能力和生活质量。 BCS局部病理类型复杂，HV、IVC病变部位和程度各有不同，但其最基本的改变是IVC肝后段形成隔膜和继发血栓。在欧美地区以HV病变为主，而在我国、日本和印度等亚洲国家则以IVC病变为主，文献报道我国IVC阻塞型BCS约占50-70％左右。 BCS的治疗经历了内科对症治疗、外科间接(旁路减压)手术治疗、直接手术治疗、介入治疗几个阶段。内科对症治疗基本无效，预后差，现仅用于原发病的治疗、对症处理和手术的辅助治疗。外科治疗常用的方法有经右心房破膜术、根治术、各种分流术和转流术。由于经右心房手术破膜扩张不彻底，根治术仅切除隔膜未松解周围粘连组织，文献报道术后复发率较高。对于节段性腔静脉阻塞不伴有肝静脉回流障碍的病例，以往多采用人造血管转流术，虽然能使症状在短期内缓解，但人造血管管道冗长，远期不可避免地将会发生栓塞，5年通畅率约60％。分流术虽然降低门静脉高压(portalhypertension，PHT)效果较好，但转流后尤其是门静脉血回肝血量锐减，肝功能进行性损害，肝性脑病发病率较高，可高达50％左右，且同样存在人造血管栓塞问题。另外，外科手术创伤大，术后并发症发生率、死亡率均较高，经济负担重，现今仅用于不适合介入治疗的病例。 介入治疗作为一种安全、微创、有效、经济的治疗方法，已成为BCS患者的首选方法。介入治疗成功后，患者临床症状多在1周内明显缓解，2个月后即可明显改善。影响其疗效的主要因素是再狭窄问题，文献报道经皮经腔血管成形术(percutaneoustransluminalangioplasty，PTA)治疗术后复发率为16-50％不等。 文献报道BCS的最基本的改变是IVC肝后段形成隔膜和继发血栓，无论是在BCS发病上，还是在治疗后BCS复发上，隔膜均发挥着重要作用。另外，文献报道无论是IVC膜性病变，还是IVC节段性病变IVC管壁均增厚，可达4～5mm，甚至更厚，并与周围呈瘢痕样组织粘连。鉴于以上原因，国内外学者认为球囊导管的选择是PTA的关键环节，使用的球囊不但要能撕裂隔膜、扩张管腔，还要能松解增厚的管壁和管外纤维结缔组织彻底，这样才能充分有效扩张IVC阻塞段，防止术后复发。 虽然国内外学者多数认为应充分扩张IVC阻塞段，以提高疗效，降低复发率，但充分扩张的标准是什么，使用多大的球囊导管才能达到充分扩张将疗效提高到最大尚无明确阐述。另外，有学者认为过度扩张IVC可导致IVC壁损伤，局部组织修复增生，将增加复发率。因而，使用多大的球囊进行扩张尚未就此达成一致。 查阅国内外相关文献，所使用的球囊导管早年均为直径20mm以下的，虽然近年来球囊导管直径有所增加，却为20～25mm左右，尚无使用直径30mm的球囊导管扩张IVC的病例报道，也无相关疗效的报道。查阅文献尚没有他人在血管内使用活检钳钳取组织获得标本进行病理学研究的报道。本研究旨在运用我科率先开创的血管内钳夹活检技术取得IVC病变处的病理标本进行分析，在此基础上探讨使用直径30mm的球囊导管扩张IVC病变段的可行性、安全性以及近远期疗效。 材料和方法: 2002年1月～2005年12月的收住我科的使用直径30mm的球囊导管行PTA的103例BCS患者，男68例，女35例，年龄19～75岁，平均年龄39.57岁，病程2周～33年不等。所有患者术前均行彩色多谱勒检查，经IVC造影证实，其中30例患者术前1周内行多排螺旋CT平扫和增强三期扫描，PTA术中使用的球囊导管全部为直径30mm的球囊导管。8例合并IVC内血栓患者，同时使用可回收支架式滤器治疗。 术后用彩色多谱勒诊断仪随访，随访时间为术后1周、1月、3月，以后每隔6月1次。彩超显示IVC生理搏动消失，IVC管腔狭窄闭塞为复发，否则为IVC通畅。复发病例行IVC造影证实并进一步治疗。 随访患者中，失访12例，失访率11.65％，完成随访91例，IVC保持通畅84例，复发7例。 数据应用SPSS10.00软件包处理，计数资料以率来表示，计量资料以均数±标准差来表示。 结果: 1、所取39例标本，除2例为心肌组织和神经节组织外，余37例镜下见均为纤维结缔组织，其中伴不同程度的黏液样变性12例，玻璃样变性13例，钙灶化4例，附着红色血栓3例，混合血栓8例，3例纤维结缔组织中可见一新生血管，提示血栓机化再通。24例可见多少不等的慢性炎性细胞浸润。 2、行MSCT检查的30例BCS患者，其入右心房口处IVC的最长径为25.64±4.87mm，最短径为17.89±3.12mm。 3、使用直径30mm的球囊导管治疗BCS死亡一例，但未发生一例IVC破裂。 4、使用直径30mm的球囊导管治疗BCS的复发率为7.69％。 结论: 1、使用直径30mm的球囊导管行PTA治疗IVC型BCS符合其病理变化。 2、使用直径30mm的球囊导管行PTA治疗IVC型BCS安全可行。 3、使用直径30mm的球囊导管行PTA治疗IVC型BCS，能明显降低复发率，可提高疗效。