运动神经元病（Motor neuron disease，MND）是进行性神经系统变性疾病，主要累及上、下运动神经元。根据病变累及部位及病程可分为许多类型，其中最主要的有肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateralsclerosis，ALS）和进行性脊肌萎缩症（Progressive muscular atrophy，PMA）。MND的诊断主要依靠临床表现，常规肌电图（EMG）检查有相当重要的价值，但其阳性率和对早期MND诊断有一定局限性。 60年代早期，瑞典学者Stalberg和Ekstedt首先开展了单纤维肌电图（SFEMG）这项新的电生理检测技术，用于识别和记录来自单个肌纤维的动作电位（AP），有助于我们了解肌肉的生理和病理生理。SFEMG主要测定内容有：（1）肌电颤抖（Jitter）；（2）肌纤维密度（FD）。在ALS和PMA患者中，不断有下运动神经元变性、死亡，残留的肌纤维便由邻近的运动神经侧支芽生再支配，使肌纤维组化类型改变而致FD增加；侧支芽生形成的运动终板不成熟，安全系数下降，导致Jitter增宽。所以我们在ALS和PMA患者中将会看到Jitter 浙江大学医学院硕士研究生论文 增宽和FD值增加。本研究主要通过SFEMG对MND患者进行Jitter 值和FD值测定，同时结合常规EMG，探讨SFEMG对MND诊断的 意义。 一、研兜对象 l、MND组：共38例，根据病史、临床体征诊断为ALS或PMA。 诊断标准参照 1994世界神经病学联盟制订的EI EScortal诊断标准及 其后的修订标准。通过常规肌电图、神经传导速度、生化检查及影像 学检查等排除了其他易与ALS或PMA混淆的神经及肌肉疾病。其中 ALS27例，PMAll例。该组进行常规肌电图和 SFEMG检查，其中常 规肌电图包括三个肢体肌肉和胸锁乳突肌，SFEMG受检肌肉为指总伸 肌。 2、正常对照组：30例均系健康自愿者、神经系统其它疾病患者 o偏头痛、神经症、癫痈L正常对照组性别、年龄构成比与MND 组无显著性差异（P＞0刀5）。该组进行 SFEMG检查。 二、缔柿触 1、辨EM G检查 仪器为丹麦丹迪公司生产的keypoint2000型肌电图仪。 记录电极为特制的单纤维针电极。测定指总伸肌的Jha和FD值。 结果诊断标准参照 Stalbeffi、AAEM和国内崔氏推荐的判断阳性 标准。 2、常规EMG检查 主要仪器设备同SFEMG。记录电极为同心圆针极。对一块肌肉进 行EMG测定，我们分四个步骤： 口）插人电位 （2）静息期：观察有否自发电位出现，主要的自发电位有正锐波、 二一l 浙江大学医学院硕士研究生论文T 臼）轻收缩：测定MUP。获取10～20个不同波形的MU P，计算7 平均时限、平均波幅和多相波百分比。I 结果判断标准参照北京协和医院肌电图室的标准：平均时限超过I 该肌肉正常值20％、平均波幅超过正常值70％即判为神经源性损害。 N）大力收缩；引出募集电位。募集电位类型有干扰相、混合相l 和单纯相。7 根据康德暄、汤晓芙推荐，受检肌肉包括三肢肌肉＋胸锁乳突肌，1 三肢肌肉：上肢采用大鱼际肌，下肢采用胚前肌。若三肢肌肉和胸锁 乳突肌都显示神经源性损害，则为广泛神经源损害，判断阳性，提示7 运动神经元病。D 3、神经传导速度测定7 对每位MND患者进行正中神经、尺神经、腔后神经和用S肠神经7I 等的神经传导速度测定，包括MCV和SCV。】（四）统计学处理lthe数据采用SPSS10刀软件包分析处理。两组计量资料方差齐时I 采用 t检验，方差不齐时采用 t’检验，计数资料采用 X’检验。11、MND组与正常对照组平均MCD和FD值比较 MND组平均皿D为88．42130．4…S，正常对照组平均MCD为30．401 士5．06ps，结果提示 MN’D组较正常对照组 Jitter值明显增宽，有显著I 性差异（P＜0刀01），广检验。IMND组平均 FD值 2．84f0．69，正常对照组平均 FD值 l．33上0．11，l 结果提?