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目的:探讨小儿心肌病的临床特点,提高临床对小儿心肌病的综合管理水平。方法:对83例小儿心肌病病例进行回顾性分析,分析方面包括家族史、临床表现、辅助检查及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果:小儿心肌病发病年龄以小年龄儿童居多,临床表现不一,发病率较高的心内膜弹力纤维增生症患儿男童27例,女童25例,发病年龄2月-6岁,平均发病年龄8个月,0-6个月发病者20例(38.5%),6个月-1岁发病者19例(36.5%),大于1岁发病者13例(25.0%)。入院时一般为呼吸道感染(多为肺部感染)和(或)心功能不全,确诊时住院治疗。本病病死率高,病程长,需长期服用药物治疗,定期随访复查,对病人依从性要求高。出院后继续规律服药治疗并于我院儿科门诊定期随访复查46例,随访率88.5%(46/52),失访6例,失访率11.5%(6/52)。询问病史得知有家族史的HCM 3例,DCM 2例。扩张型心肌病患儿起病多隐匿、缓慢,以乏力、易疲劳、水肿就诊,住院期间气促、劳累症逐渐改善16例,改善不明显1例,加重再入院1例,加重原因为上呼吸道感染、自行停等。住院期间扩张型心肌病的病死率为0.55%,病死患儿大多为合并严重心力衰竭、心律失常,其中心律失常以房性早搏与室性早搏最为常见。心肌病的临床表现具有明显的差异性,重者可有明显的乏力、气促、呼吸困难、水肿、晕厥,甚至猝死,轻者可无临床表现,仅在体检时发现。治疗方案主要为抗心衰、纠正心律失常、溶栓,适当选择静注人免疫球蛋白等综合治疗。心内膜弹力纤维增生症超声可见左室心内膜增厚,心腔扩大,室壁运动减弱;扩张型心肌病超声心动图左室射血分数(EF)及缩短分数(SF)减低,室壁运动减低,心腔扩大。心肌致密化不全超声心动图特征为心脏收缩及舒张功能降低、心内膜回声增强、左房室腔扩大及相对瓣膜关闭不全。肥厚型心肌病超声心动图下可见非对称性的心室肌肥厚,患儿临床表现不同LVEF可正常后减低。此外超声心动图还可见合并有心包积液。UCG检查限制型心肌病患儿的LVEF多数正常。约46.1%的心肌病患儿的UCG检查主动脉下压力阶差大于30mmHg(1mmHg=0.133KPa),心动过速的心肌病患者控制心律失常后,心力衰竭的临床表现和UCG心功能指标18~36 d恢复正常。儿童心肌病住院患儿心电图异常发生率为69.78%,心律失常发生率为36.26%,以早搏和心动过速为主。EFE患儿的共同特点为均有ST段的改变。DCM心电图表现可表现为各种类型心律失常,较为常见的有室性心动过速、T波倒置、房室传导阻滞,少数有病理性Q波。病程长病情重者心律失常往往严重,极难控制,随时危及生命。结论:心肌病患儿的临床表现个体差异性较大,可从无明显临床症状到严重的心力衰竭、心律失常等。部分患儿合并有家族史,同一家系里心肌病患儿的发病年龄、临床表现、实验室检查可明显不同。目前小儿心肌病尚无特效治疗方法,旨在缓解临床症状、提高生活质量。