目的:探讨暴发性1型糖尿病(FT1DM)的发病机制、临床特点、实验室检查与诊疗转归。方法:介绍北京大学深圳医院内分泌科2016年11月至2019年12月收住入院并进行诊疗的4例暴发性1型糖尿病患者的临床特征及诊疗转归,并结合国内外文献进行系统性分析,归纳总结其临床特点。结果:1.我院资料结果:4例患者均为女性,发病年龄分别为21岁、22岁、27岁和46岁。中位病程为2.5(1,7)天,4位病人均于1周内出现糖尿病酮症酸中毒,1位患者起病时伴流感症状,4位患者伴消化系统症状,3位患者胰酶升高。4位患者起病时糖尿病自身抗体均阴性,均无糖尿病家族史,有1例发病于分娩后24天。4位患者均使用胰岛素替代治疗。2.文献复习资料:检索并收集自2010年至2019年112例数据较为完整的暴发性1型糖尿病病人相关资料。发现:(1)男女发病比例为1:1.17,中位发病年龄为30(4-75)岁。(2)43.14%患者有前驱感染症状,89.22%患者有消化系统症状,65.06%患者有三多一少症状。(3)患者BMI范围自15.66 kg/m2至35.40kg/m2,中位病程为3(0-7)天。(4)11.11%患者有糖尿病家族史。(5)9.10%患者发病前有药物过敏,23.28%患者为妊娠时或妊娠后发病,24.14%患者发病时有病毒感染。(6)患者发病血糖自18mmol/L至80.65mmol/L,中位糖化血红蛋白6.4%(4.6%-8.6%)。空腹C肽范围为0至0.27ng/ml,餐后2小时C肽范围为0至0.43ng/ml,随机C肽范围为0至0.35ng/ml。(7)8.11%患者糖尿病自身抗体阳性,19.15%患者合并其他自身抗体阳性,74.76%患者胰酶升高,6.56%患者有胰腺炎影像学改变。(8)62.89%患者使用皮下四针胰岛素强化治疗,9.28%患者使用胰岛素泵治疗。结论:1.FT1DM多为青年女性发病,中位发病年龄30岁。2.部分患者发病时伴有前驱感染、消化系统及三多一少症状,药物过敏、病毒感染及妊娠状态可能参与了 FT1DM的发生。3.FT1DM起病后迅速出现糖尿病酮症酸中毒,血糖显著升高,HbAlc接近正常,胰岛功能丧失,部分患者胰酶、转氨酶、肌酐、肌酶水平升高。4.FT1DM需终身使用胰岛素替代治疗。