目的Kasabach-Merritt 现象(Kasabach-Merritt Phenomenon,KMP)为在卡波西样血管内皮瘤以及簇状血管瘤的基础上伴发的严重凝血功能障碍的一类病变的统称。其发病凶险,病情进展迅速,短时间内即可威胁生命甚至造成死亡,死亡率最高可达52%。KMP病变多发生于新生儿或婴幼儿,可涉及四肢、躯干、颌面以及深部脏器等部位。因病灶面积往往较大,造成术中一次性完整切除瘤体困难较大,且增加多次手术概率、提高手术风险并延长恢复时间;若病变位于颜面部,外科手术切除病灶尚有“毁容性”可能,结合以上各项情况,以往外科手术很难作为KMP患儿首选治疗方案,常仅用于病灶表浅且局限的患儿。近年,随着外科手术治疗KMP患儿经验的增加,发展出了一系列相对应的外科操作技术。在此,特评价我科原位植皮术、颈外动脉置管术以及外科手术对KMP治疗的总体有效性以及安全性。方法回顾性分析2016年1月至2019年3月至我科临床诊断为Kasabach-Merritt现象患儿的临床资料,符合纳入标准者64例:①患者血小板(Platelet,PLT)<100×109,并伴凝血功能障碍;②在我科进行手术切除治疗且术后病理结果证实为卡波西样血管内皮瘤或簇状血管瘤;③无其余血液性疾病及恶性肿瘤者;④患儿年龄<18岁。术前完善相关检查评估患儿身体综合状况,常规给予甲泼尼龙琥珀酸钠以及静注人免疫球蛋白(ph4)改善患儿凝血功能,对激素不敏感者术前给予单次大剂量输注血小板;瘤体面积小且局限的KMP患儿行单纯瘤体扩大切除术;若瘤体较大,术中切除瘤体造成缝合困难或术后肢体功能障碍可能者,给予原位植皮术;位于颌面部的患儿选择颈外动脉置管药物灌注术联合或不联合部分切除瘤体;记录术后患儿血小板以及凝血功能变化数值、生命体征波动曲线、术后植皮存活状况、肢体有无功能障碍、瘤体有无复发以及有无外科手术相关并发症。结果本次研究共纳入64例患儿,其中男36例,女28例,平均年龄81天。包含卡波西样血管内皮瘤46例,簇状血管瘤18例,其中四肢33例,躯干20例,头面颈11例。1例于术中因出血量大伴凝血功能障碍,于术中经抢救无效循环系统衰竭后死亡,余手术成功63例。8例肿瘤位于颌面部行颈外动脉置管药物灌注术,术后予以40%浓度尿素溶液每日(3-5ml)注射治疗2～4周,有效7例,部分有效1例,共1例患者于治疗中出现血小板数值持续性降低,经联合糖皮质激素注射后得到缓解。余病例肿瘤表浅皮肤部分颜色变化显著,瘤体缩小明显,行颈外动脉置管药物灌注术的患儿平均于术后约7天血小板可回升至正常范围;行原位植皮术18例,15例皮片存活面积>90%,2例皮片存活面积位于70%-90%,术后经规律换药、红外线照射以及对症治疗后好转,1例皮片存活面积<70%,经二次手术进行皮肤移植修补术得到治愈。余37例患儿行单纯瘤体切除术,手术成功37例,术后于24小时之内血小板以及凝血功能即恢复至正常值,一般不超过48小时。本次研究中,外科手术治疗KMP,总体治疗有效率约98%,手术平均用时约81分钟,血小板及凝血功能术后平均恢复周期约2.8天。结论1.手术切除患儿Kasabach-Merritt现象病灶,疗效肯定,恢复迅速,副作用小。2.颈外动脉置管药物灌注术治疗患儿颜面部Kasabach-Merritt现象瘤体,安全有效,副作用小,术后恢复时间短,对外观美容影响小,易被患儿家属接受。3.原位植皮术用于Kasabach-Merritt现象患儿巨大瘤体,完整切除后缝合困难或术后远期肢体功能障碍可能者,可有效解决这一问题。