背景和目的 ChiariⅠ型畸形是一种严重的以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，表现为小脑扁桃体向下延伸，疝出枕大孔平面5mm以下。过去ChiariⅠ型畸形被认为是后脑及脊髓的原发神经系统疾患，有关其发病机制的学说很多，主要有胎儿脑积水学说、机械牵引学说、颅腔和脊髓腔压力差学说及发育障碍学说等，但均不能满意地解释一些问题。近年来临床和实验研究提示本病所见的小脑扁桃体下疝与枕骨及后颅窝发育障碍有关，即ChiariⅠ型畸形胚胎中胚层枕骨部体节发育不良，导致枕骨发育滞后，而小脑、脑干发育正常，从而出现后颅窝过度拥挤现象。由于MRI的自旋回波序列T1加权像上可清楚地显示颅脑的神经解剖结构及重要骨性标志的准确位置，本研究即在仔细观察病变的同时，利用计算机图像处理软件对 ＋ 郑州大学2002年毕业论文 Chiari！型呜形的颅巴巴并扳形态学研究及发汽机瞩好讨 颅脑MRI进行准确的形态学测量，以期对其发病机制做出分析 并对测量方法进行比较。 材料与方法 选取 1994年 1月至2001年 10月间在我院，MRI检查中显示小脑扁桃体下疵超过snun、18岁以上、MRI资 料完整、不伴颅内高压、环枕融合和颅底凹陷的 Ch i ar if型畸， 形病例共27例，以同期行MRI头颅检查的18岁以上、不伴中 枢神经系统疾病的患者40例做为对照。采用德国Sie鹏ns公 司的1．OT超导型磁共振成像仪行头部矢状和轴位扫描。选取 n加权像门 阶抡：5皿、600。S／20、25SS）的正中矢状面图 像，应用高分辨力扫描仪将图像扫人计算机，鼠标选取标志 点。应用功能强大的瑞士OS IRIS 图像处理软件进行颅腔和脑 实质的径线、角度、面积测量。采用SAS6．12版本，对Chiari I型畸形组及对照组的测量指标采用t检验，以a刃．05作为 检验水准。 结果 Chiari型畸形组的枕底长与斜坡长的比值明显小 ， 于对照组，两者间的差异有显著性吓功刀1）。枕骨大孔平面 延颈髓矢状径与枕骨大孔矢状径的比值在两者间的差异无显著 性0＞0刀5）。畸形组的后脑面积与后颅窝面积的比值明显大 于对照组，而后颅面积与全颅面积的比值明显小于对照组，两 组数据间的差异均有显著性u叩刀5）；畸形组的幕上脑面积 与幕上颅面积的比值及后脑面积与幕上脑面积的比值与对照组 二 郑州大学2002年毕业论文 Chiari！型呜形的颅山巴井振形态学研究及发病机阑探讨 之间的差异均无显著性（P＞0．05）。Chiari型畸形组天幕 角、后枕角、基底角、颅底角与对照组之间的差异无显著性 o＞0刀5），畸形组斜坡角、脑干脊髓角、斜颈角明显小于对 照组u叼．05），畸形组后颅角明显大于对照组u叼．05） 结论 门）Chiari型畸形病人的后颅窝脑颅比值明显大 于对照组，后颅窝面积与全颅面积之比值及枕底长与斜坡长的 比值明显小于对照组，而后脑面积与大脑面积之比与对照组的 差异无显著性，枕底长与斜坡长的比值明显小于对照组，说明 其枕底发育不良，致后颅窝狭小，而后脑则发育正常，且本症 的后颅窝形态与正常人不完全相同，多存在扁平颅底。结果强 烈提示其最可能的发病机制为胚胎枕节发育不良导致后颅窝狭 小，难以完全容纳正常发育的后脑，使小脑扁桃体向下疵入椎 管。＊）在进行颅腔形态学研究时，不能依据测量所得的绝 对值得出结论，而应以其自身结构的比值做参照。门）采用 后颅失状径与后颅深的乘积代表后颅窝中线面积，以后脑失状 径与后脑上下径的乘积代表后脑中线面积的研究方法具有可参 照性。H）MRJ可以清楚显示颅腔神经结构及重要骨性标志 的准确位置，我们认为利用MRI进行形态学测量是可行的。