【摘 要】
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目的:通过观察就诊于山西省儿童医院的Turner综合征患儿的临床表现,探讨短效rhGH对本病患儿促身高增长的疗效,以及rhGH治疗过程中对TS患儿空腹血糖、甲状腺功能等有关指标的影响,为儿童Turner综合征的临床治疗提供依据。方法:选取2018年12月-2020年12月就诊于山西省儿童医院的TS患儿20例,并收集相关临床资料,通过观察患儿的临床表现及其外周血染色体核型分析来进一步确诊本病。确诊后
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目的:通过观察就诊于山西省儿童医院的Turner综合征患儿的临床表现,探讨短效rhGH对本病患儿促身高增长的疗效,以及rhGH治疗过程中对TS患儿空腹血糖、甲状腺功能等有关指标的影响,为儿童Turner综合征的临床治疗提供依据。方法:选取2018年12月-2020年12月就诊于山西省儿童医院的TS患儿20例,并收集相关临床资料,通过观察患儿的临床表现及其外周血染色体核型分析来进一步确诊本病。确诊后若患者有男性化表现或有标记染色体时,需进行SRY或Y染色体的检测,探查患者是否有性腺、肾上腺或者中线瘤的可能性,若有,需先行经腹腔镜预防性性腺切除术,再进行rhGH治疗;若患者无男性化表现或标记染色体,则可以直接进行rhGH治疗,给予患儿皮下注射短效rhGH 0.15IU/（kg·d）,每晚注射1次,治疗开始后每3月到山西省儿童医院内分泌门诊复查。监测患儿于治疗开始后3月、6月、12月的身高、Ht SDS、GV、IGF-1、甲状腺功能的相关指标以及空腹血糖等,收集相关的数据,观察治疗前后数据的变化,并进行统计学分析。结果:1、经单因素重复测量的方差分析:TS患儿的GV在治疗前、治疗后的3月、6月、12月的差异有统计学意义（F=72.65,P<0.001）,与治疗前相比,GV在治疗后的3月（11.09±3.29）、6月（9.95±2.38）、12月（8.43±1.55）均升高（P<0.05）。IGF-1的水平在治疗前、治疗后3月、6月、12月的差异具有统计学意义（F=50.93,P<0.001）,与治疗前相比较,IGF-1在治疗3月后（273.54±92.93）、6月后（319.06±90.96）、12月后（398.22±128.35）均升高（P<0.05）。Ht SDS的水平在治疗前、治疗后3月、6月、12月的差异具有统计学意义（F=27.69,P<0.001）,与治疗前相比较,Ht SDS在治疗3月后（-4.62±1.39）、6月后（-4.42±1.45）、12月后（-4.28±1.57）均升高（P<0.05）。2、经两因素重复测量的方差分析:目前尚不能认为45,X核型的TS患儿与其他核型患儿治疗前后GV、IGF-1及Ht SDS水平的总体均数有统计学意义（GV:F=1.003,P=0.385;IGF-1:F=0.484,P=0.599;Ht SDS:F=1.056,P=0.384）。3、经单因素重复测量的方差分析:FT3值、FT4值、TSH值、FPG值在rhGH治疗前、治疗后3月、6月、12月的总体均数不具有统计学意义（P>0.05）。结论:1、经rhGH治疗的TS患儿,其GV、Ht SDS、IGF-1的水平均较治疗前升高,提示rhGH治疗对TS患儿有促生长的作用。2、rhGH治疗前后,不同核型TS患儿的GV、IGF-1及Ht SDS的水平变化无统计学意义。3、rhGH治疗对TS患儿的空腹血糖及甲功无明显影响,治疗过程中未见严重的不良反应发生。
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