论文部分内容阅读
目的:分析以血液系统异常为首发表现的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者的首发症状及诊断、实验室检查、治疗方法及疗效,以降低误诊率,提高诊疗水平。方法:对2004年1月—2009年3月在齐鲁医院住院及定期门诊复查的30例以血液系统损害为首发表现的SLE患者的临床资料进行回顾性分析。收集患者的一般情况、首发症状及诊断、实验室检查和治疗方法、疗效。利用统计学方法得到结论。结果:一、一般情况:本组入选对象女27例,男3例,最小年龄12岁,最大年龄70岁,平均年龄36.3±5.7岁。从发病到明确诊断最短为7天,最长为29年,中位数为24月。二、主要首发症状及诊断:(1)贫血9例:其中自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolyticanemia,AIHA)5例;缺铁性贫血2例;SLE2例。(2)出血19例:其中特发性血小板减少性紫癜(idiapathicthrombocytopenic purpura,ITP)7例;SLE4例;血小板(platelet,PLT)减少原因待查3例;Evans综合征1例;再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)1例;全血细胞减少症3例。(3)反复发热、肺部感染2例:诊断为白细胞(white bloodcell,WBC)减少症。在30例入选对象中,6例首诊为SLE,首诊误诊率为80.0%。三、实验室检查:(1)血常规:贫血23例(阳性率76.7%);WBC减少13例(阳性率43.3%);PLT减少25例(阳性率83.3%)。(2)免疫学检查:①抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)(+)30例(阳性率100%),抗双链脱氧核糖核酸(double strandeddeoxyribonucleic acid,ds-DNA)抗体(+)20例(阳性率66.7%),抗Sm抗体(+)10例(阳性率33.3%);②5例行Coombs试验,4例阳性(阳性率80.0%);③16例行抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibodies,ACA)检测,6例阳性(阳性率37.5%);(4)10例行抗血小板抗体检测,7例阳性(阳性率70.0%)。(3)骨髓穿刺结果:25例行骨髓穿刺检查:①骨髓增生明显活跃3例,增生活跃21例,增生低下1例;②19例骨髓细胞形态正常;6例处于病态造血;③骨髓象符合多种疾病表现。四、20例入选对象在明确诊断前有输血液制品史,除1例输注洗涤红细胞(red blood cell,RBC)的病例,输血后血红蛋白(hemoglobin,Hb)上升明显外,其余疗效不佳。所有入选对象明确诊断后均未再输注血液制品,而给予糖皮质激素(glucocorticoid,GC)为基础的治疗,6例合用免疫抑制剂,6例合用静脉滴注免疫球蛋白(intravenous drip immunoglobulin,IvIg),疗效显著。结论:1、SLE的血液系统损害机制复杂,表现多样,缺乏特异性同时可伴有多种自身抗体。临床医生应提高对以血液系统损害为首发表现的SLE的认识,降低误诊率。2、SLE骨髓象缺乏特异性,绝大多数为增生骨髓象,也可有病态造血。骨髓象变化与外周血像变化不平行。3、SLE治疗以GC为基础。免疫抑制剂在骨髓增生良好的病例不会引起骨髓抑制。4、SLE患者输注PLT对病情无明显改善,应慎重使用血液制品,严把输血指征。5、IvIg在重症SLE中疗效好,不良反应少,值得推荐使用。