目的总结我院系统性淀粉样变性病例的临床特点,提高临床对系统性淀粉样变性的认识。方法回顾性分析我院自2002年3月至2011年2月来26例经组织活检和临床证实符合系统性淀粉样变性患者的临床特点、实验室检查结果以及治疗情况。结果系统性淀粉样变性26例,男性10例,女性16例。发病年龄从42-79岁,中位年龄60.5岁。26例患者均经活检病理确诊为淀粉样变性,14例患者经免疫组化证实存在克隆性免疫球蛋白轻链,其中5例患者确诊为MM继发性淀粉样变性,其余12例患者未进行免疫组化检查。该组患者中肾脏16例(61.5%)、心脏10例(38.5%)、消化系统8例(30.8%)、神经系统6例(23.1%)是常见的受累部位,部分患者累及多个器官系统。常见临床表现为不明原因的乏力、体重下降、水肿、大量蛋白尿、四肢麻木等。应用烷化剂等抗肿瘤药物抑制单克隆浆细胞株增值和轻链产生为治疗原发性淀粉样变性病的主要方法,此组病例中多采用马法兰联合泼尼松(MP)或万珂联合地塞米松治疗。在此26例患者中,5例患者于住院期间死亡,均死于心功能衰竭。结论1.系统性淀粉样变性病为一种全身性疾病,其临床表现和病理改变为淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。2.该病可累及多器官多系统,引起受累器官结构改变和功能障碍。最常见受累器官为心脏、肾脏。其临床表现多种多样,误诊率高,预后较差。3.系统性淀粉样变性无创性常规实验室检查无明显特异性,超声心动图、免疫蛋白电泳等对诊断有一定帮助。但确诊需靠组织活检。