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目的:探讨PBC患者所育子女数及其性别与发病及疾病严重程度是否具有相关性。研究方法:收集从2007年至2019年在中国医科大学附属盛京医院就诊且符合诊断标准的已育子女的女性PBC患者共295例。收集病例资料:初诊年龄、初诊时是否肝硬化、所育子女总数量及其中男孩和女孩的数量。按初诊年龄大小以及初诊时是否发生肝硬化分别分组,首先在总体病例中进行分组比较分析,再进一步对初诊时发生肝硬化及低初诊年龄的PBC患者分别进行分析比较,分析子女数及其性别与PBC患者初诊年龄及疾病严重程度的相关性。结果:本研究共纳入病例295例,其中育有单子女(子女数=1)的患者187例,多子女(子女数>1)患者108例,育有男孩的患者251例,育有女孩的患者241例。在对总的295例PBC患者的分析中,不同子女数、子女性别比例及性别组成在不同初诊年龄组及疾病严重程度组间的P值小于0.05,差异均具有统计学意义。在分析比较子女性别时,因收集的病例中多数患者所育子女中既有男孩也有女孩,因此将子女性别分为子女性别比例及性别组成进行分析比较。子女性别比例按男孩女孩的数量比例分为多男孩、多女孩及男女等。子女性别组成按子女中所有的性别类别分为男孩、女孩及男孩加女孩。育有多男孩(49.5%)以及只育有男孩(48.6%)的患者在低初诊年龄组中的比例高于其他年龄组。进一步有序Logistic回归分析结果得出,与育有其他子女性别组成类别的患者相比,只育有男孩(P<0.05,OR=0.025)的患者早发病的风险更高。肝硬化组中多男孩(43%)及只育有男孩(40.9%)的患者占比明显高于非肝硬化组,进一步Logistic回归分析结果得出,显示只育有男孩(P<0.05,OR=4.924)的患者初诊时发生肝硬化的风险更高。对总体病例的分析结果未显示多子女是影响PBC发病及疾病严重程度的危险因素。进一步对初诊时已发生肝硬化及低初诊年龄组的PBC患者分别进行分析。在初诊时已发生肝硬化患者的分析结果中得出,不同子女数及子女性别组成在不同初诊年龄组间P值小于0.05,具有显著差异,随着初诊年龄的减小,育有多子女及只育有男孩的PBC患者比例增加。有序Logistic回归分析结果得出,显示与育有单子女及其他性别组成的患者相比育有多子女(P<0.05,OR=0.476)及只育有男孩(P<0.05,OR=0.063)的PBC患者早发病的风险更高。在初诊年龄小的PBC患者分析结果中得出,不同子女数、子女性别比例及性别组成在不同初诊年龄组及发病严重程度组间的P值均小于0.05,差异具有统计学意义,肝硬化组的多子女(65.9%)、只育有男孩(52.2%)以及育有多男孩(50.0%)的患者比例高于非肝硬化组,进一步Logistic分析结果显示,与育有单子女及其他性别组成的患者相比育有多子女(P<0.05,OR=3.611)的PBC患者发病时出现肝硬化的风险更高。结论:PBC患者的发病及疾病严重程度与所育子女数及其性别相关。生育男孩是影响PBC患者发病及疾病严重程度的危险因素。在初诊时已发生肝硬化的PBC患者中育有多子女以及生育男孩与其发病存在相关性,多子女的患者早期发病的风险更高。在初诊年龄小的PBC患者中多子女与其疾病严重程度存在相关性,多子女的PBC患者发生肝硬化的风险更高。