目的：　　通过对幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)的临床表现、相关辅助检查、治疗及随访结果进行系统的回顾性研究，以探讨幼年皮肌炎患儿的发病、临床特点以及治疗、预后情况。为在日后临床工作中能尽快诊断、及时治疗提供依据，尽可能减少并发症的出现，降低患儿死亡率。　　方法：　　回顾性分析2002年8月至2012年8月北京儿童医院收治的200例JDM患儿的起病情况、临床表现及辅助检查，总结其临床特点，并对其治疗及门诊随访情况进行分析，评估JDM的疗效及转归。　　结果：　　200例JDM患儿中男91例，女109例，男女比例1∶1.2;起病年龄6个月至14岁，平均年龄5.38岁。皮疹为最常见的首发症状。患儿均有典型的皮损，96％的患儿存在不同程度的肌肉无力症状。肺脏(57.5％)、消化道(38.5％)及心脏(32.5％)为最常受累的脏器。95.5％的患儿存在肌酶增高。88.7％的患儿肌电图呈典型的肌源性损害。44例肌活检患儿均呈肌炎性改变。200例患儿均采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。治疗效果及远期预后均较好。200例患儿中死亡8例，呼吸系统受累导致的急性呼吸衰竭是JDM患儿死亡的最常见原因。17.8％的患儿遗留有远期后遗症，包括钙质沉着23例，肌肉萎缩14例。　　结论：　　JDM是一种儿童少见疾病，以皮肤损害和肌无力为主要表现，脏器功能受累较常见，严重者可危及生命;糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗JDM的首选方法，疗效和转归均较好。