背景:颗粒细胞瘤(granulosa cell tumours,GCTs)是一种表现为向卵巢滤泡的颗粒细胞方向分化的性索间质肿瘤,常在中年或绝经后女性中被诊断。WHO(2016)泌尿男性生殖系统肿瘤分类指出发生在睾丸中的成人型GCTs占所有性索间质肿瘤不到0.5%[1],伴转移的病例更加罕见,国内外仅有9例相关报道。由于成人型睾丸颗粒细胞瘤(Adult type testicular granulosa cell tumor,ATGCTs)实例经验的有限性,根据临床病理学特征,很难预测肿瘤的生物学行为,并且WHO(2016)泌尿男性生殖系统肿瘤分类仍将其划定为恶性潜能未定性病变(ICDO编码:8620/1)[1],那么在临床病理工作中该如何界定ATGCTs的生物学行为,如何根据病理学特征来提示并指导临床医师进行有效的治疗及预后随访显得极为重要。目的:本文通过报道本院一例ATGCTs患者术后9个月发生肺转移性ATGCTs并于3个月后死亡的病例,并通过复习国内外相关文章,分析总结ATGCTs病人的相关病理组织学特点、流行病学史、临床特征、手术方式及预后随访等,以提高我们对ATGCTs的生物学行为及预后的认识水平。方法:1、严格按照病理科操作规范处理组织标本。2、结合临床与病理的病例报告规范描述该例ATGCTs。3、搜索国内外数据库(pubmed、CNKI、万方、维普等)发表的关于ATGCTs的所有病例报道。4、论文收录标准为符合ATGCTs病理诊断标准的病例,去除无法阅读全文及重复的报道。5、学习分析相关文献资料,提取患者的流行病学史、临床表现、病理组织学表现、手术方案及预后随访情况等方面的数据,必要时进行统计学处理。结果:搜素国内外数据库(pubmed、中国知网、万方、维普等)发表的关于ATGCTs的所有病例报道,共检索到73例(1952年最早1例无法获得全文)。总结其特点:(1)患者年龄:年龄跨度大,从12岁~87岁不等,平均约44岁,中位年龄44岁;(2)发病部位:位于睾丸实质内(其中左侧40例,右侧34例);(3)临床表现:进行性增大的无痛性肿块,少数患者有男性乳房发育,既往少数患者有隐睾病史。实验室检查:血清学AFP、β-HCG、LDH等在正常范围内。超声检查常表现为低回声病变,肿瘤边界清晰,内部有血流信号;(4)临床病理学特征:肿瘤最大直径从0.46cm~13cm不等,平均直径约3.9cm;颜色可见灰白、灰黄及灰褐色,以灰黄色为主;显微镜下可见实性片状、小梁状、岛状、大滤泡及小滤泡等生长模式,细胞核圆形到卵圆形,胞浆稀少,可见纵形核沟及菊形团样结构(Call-Exner小体);免疫表型:瘤细胞对抑制素、波形蛋白和CR呈阳性表达,CD99、WT-1可阳性,细胞角蛋白、EMA、PLAP、Syn、LCA阴性。(5)发生于睾丸的成人型GCT需与幼年型GCT、精原细胞瘤、卵黄囊瘤及淋巴瘤等疾病鉴别;(6)临床目前主要采取的治疗措施为单纯睾丸根治性切除术;(7)随访时间:0~169个月不等。结论:1、我们认为ATGCTs有转移的生物学行为指标可能包括:原发肿瘤直径大于4cm及脉管/淋巴管侵犯。由于病例数有限及一些病例信息的不完整性,坏死及浸润性边界能否预测ATGCTs的生物学行为有待进一步验证。2、腹膜后淋巴结清扫(RPLND)可能对一些有转移生物学行为的肿瘤中有一定的应用价值。3、ATGCTs患者必需长期随访。