目的:探讨儿童皮肌炎(Juvenile dermtomyositis, JDM)和儿童多发性肌炎(Juvenile polymyositis, JPM)的临床特点、治疗及疗效,为JDM/JPM的诊疗提供临床依据。方法:回顾性分析1998年1月至2007年12月住院的53例(JDM37例,JPM16例)患儿病例资料,总结其临床表现、检查和治疗,并通过信件和电话进行疗效随访;按照诊断标准,将53例分为JDM组和JPM组。结果:(1) 53例中,JDM 37例,JPM16例,两组发病比例为2.3:1;男女比例为1:1.2,JDM组和JPM组性别构成无统计学差异(P=0.29)。53例患儿平均发病年龄6.9岁,JDM组和JPM组发病年龄比较无统计学差异(P=0.16)。(2) 26.4%(14/53)患儿存在前驱感染,均为呼吸道感染。(3) 53例患儿首发临床表现主要为皮疹43.2%(16/37)、发热26.4% (14/53)和肢体近端对称性无力20.8%(11/53)。(4) JDM/JPM全身表现主要为发热37.7%(20/53),以长程中低热为主。(5)所有JDM/JPM患儿存在对称性肌无力和/或肌痛。JDM组肌无力86.5%(32/37),JPM组肌无力87.5%(14/16)。JDM组肌痛59.5%(22/37),JPM组肌痛93.8 % (15/16)。JDM组和JPM组在肌无力方面无统计学差异(χ2(校正后)=0.12,P>0.05) ,而在肌痛方面存在统计学差异(χ2=6.32,P=0.01)。(6) 37例JDM患儿皮疹均为活动性皮疹,无损害性改变。其中Heliotrope疹和Gottron皮疹分别为81.1%(30/37)和48.6%(18/37)。(7)肌酶谱中HBDH、LDH、CK和AST升高分别为90.6%、94.3%、56.6%和64.2%。四种肌酶敏感性在JDM/JPM时不全相同(χ2=30.99,P<0.05)。53例患儿,CK和LDH相比敏感性具有统计学差异(χ2=20.39,P<0.05),AST和LDH敏感性具有统计学差异(χ2=9.64,P<0.05),CK和HBDH敏感性具有统计学差异(χ2=15.73,P<0.05),而CK和AST,LDH和HBDH敏感性无统计学差异。JDM组和JPM组进行肌酶敏感性比较,HBDH在两组中的敏感性存在统计学差异(χ2=4.15,P=0.04),JDM组和JPM组CK、LDH和AST敏感性无统计学差异。(8) JDM/JPM急性期,红细胞沉降率和C反应蛋白升高分别为61.4%(27/44)和68.8%(33/48),二者在JDM/ JPM急性期敏感性无统计学差异(χ2=0.55,P=0.46)。(9) 95.0% (38/40)肌电图为典型肌源性损害,主要改变为动作电位时限缩短60.0% (24/40)、波幅降低50.0%(20/40)和自发电位25%(10/40)。(10) 12例行肌肉活检,75.0%(9/12)表现为血管闭塞、肌纤维肿胀、变性、坏死伴有炎症细胞浸润。(11)开始接受以糖皮质激素为主的综合治疗后,多数患儿全身症状、肌痛可以迅速得到控制,肌力缓慢改善,皮疹逐渐消失,长期随访无间质性肺部疾病、肿瘤等发生。结论:(1) JDM较JPM发病率高,二者总体以女性多见,发病年龄主要为学龄期。(2)前驱感染以呼吸道感染为主。(3)本组疾病多以典型皮疹、肌无力或全身症状为首发表现,容易观察,提示临床早期皮疹或肌无力单独出现时需密切随访,并与其他风湿性疾病、肌病相鉴别。(4) JDM组和JPM组患儿出现肌无力情况一致,而JPM较JDM容易出现肌痛。(5) JDM患儿多以皮疹为首发表现,均为活动性皮疹,典型皮疹以Heliotrope疹出现频率最高。(6)本组疾病肌酶敏感性以HBDH和LDH最高。JDM组和JPM组相比较,HBDH在JDM组的敏感性高于JPM组。(7)红细胞沉降率和C反应蛋白作为炎症指标,JDM/JPM时升高明显,为随访肌炎的重要指标,二者在本组疾病急性期敏感性相同。(8) JDM/JPM患儿肌电图表现典型肌源性损害,是疾病早期的敏感指标。(9) JDM/JPM肌肉活检病理作为主要诊断标准之一,涉及血管、肌细胞改变和炎症细胞浸润等。(10)掌握JDM/JPM的临床特征尤其是早期临床特征对诊断有重要意义,早期诊断、合理综合治疗是改善预后的关键;JDM/JPM并发恶性肿瘤及间质性肺病极少,经过正规随访治疗,所有患儿可获治愈或不同程度好转。