非器官样型表皮痣,简称表皮痣,又称疣状痣,是表皮角质形成细胞异常增殖形成的一种皮肤错构瘤,表现为局限或泛发的集簇性分布的肤色、棕褐色或者灰褐色的疣状丘疹,皮损可融合成边界清楚的乳头瘤样斑块,四肢的皮损大多沿Blaschko线分布。根据临床特点及皮损范围可将表皮痣分为三个亚型：局限型、泛发型和炎性线状表皮痣。本病多散发,罕见家族发病者。现报告3例有家族史的表皮痣患者并复习相关文献。患者A,男,22岁,出生后10天左右肛周皮肤出现绿豆粒大小疣状高起皮疹,之后逐年增大、增多,发展为全身多处疣状密集的褐红色丘疹,部分融合成斑块,呈带状分布。自感肛周皮损瘙痒难忍,便后尤甚。皮损活检示：表皮角化过度、角化不全,棘层增生肥厚,皮突下延交织,基底细胞色素增加；真皮浅层血管扩张,单一核细胞灶状浸润。结合临床诊断：泛发性炎性表皮痣。患者B,男,2岁,其母为A的表姐,自出生肛周即出现与A类似皮损。皮损活检示与A类似。患者C,女,系A的母亲,右侧鼻唇沟处局限性融合性黄白色角化性丘疹,自幼即有。诊断：局限型表皮痣。该家族中共3代5例罹患此病。本文通过对相关文献复习,综述了表皮痣的流行病学特点、病因及发病机制、临床分型、组织病理学特点、鉴别诊断及治疗方法。