背景与目的:脐尿管癌是来源于脐尿管残存组织的少见的恶性上皮肿瘤,由于发生部位特殊,早期诊治比较困难。主要为粘液性和非粘液性腺癌,还有少数尿路上皮癌、鳞癌。本研究探讨脐尿管癌的诊治方法和远期疗效。方法:回顾性分析广西医科大学附属肿瘤医院1999年7月至2008年6月收治的9例脐尿管癌患者的临床资料、治疗方案和随访结果,其中粘液腺癌6例,腺癌1例,尿路上皮癌2例。结果:本组患者最常见的临床症状为血尿和膀胱刺激症状,膀胱镜检查主要表现为膀胱顶部宽基底肿物,影像学检查征象常见膀胱顶前壁与腹壁之间质软组织肿块影,常浸润膀胱壁。2例(Ⅲ期)膀胱部分切除者术后分别在术后7月、9月局部复发,并于1年内死亡。1例(Ⅳ期)晚期未切除者行化疗,无进展生存6月,化疗后13月死亡。6例行扩大性膀胱部分切除术,患者中1例(Ⅳ期)术后18月因肺转移死亡,2例(Ⅲ期)术后32月及41月死亡, 3例(Ⅲ期)分别为术后22月、58月和62月,仍在随访中。结论:脐尿管癌发病位置隐匿,术前诊断较为困难。治疗方法主要是行扩大性膀胱部分切除术,首次手术彻底切除肿瘤及对晚期及术后复发转移患者积极的综合治疗是提高脐尿管癌疗效的关键。本病的预后很差,临床分期与预后密切相关。