儿童及青少年垂体瘤患者58例临床分析

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目的:垂体腺瘤是腺垂体发生的颅内常见肿瘤。垂体瘤发病可见于各年龄组,随着年龄的增长而增加,30~60岁发病最多,儿童及青少年发病相对少见。对于儿童和青少年垂体瘤做出早期准确的诊断相对困难,但肿瘤引起的占位效应和内分泌异常,对这一特殊人群的寿命和生活质量影响巨大。一些在成年垂体瘤患者出现的症状和体征,在儿童及青少年患者中很难发现,这就表明实际儿童及青少年垂体瘤患者比预想的多。本次研究收集58例儿童和青少年垂体瘤患者的临床资料,影像学、内分泌学及临床病理学实验室检查资料。从不同病理类型、临床类型及生物学特性方面分析儿童及青少年垂体瘤患者发病的临床特点,探讨影响肿瘤复发的因素,选择合理化治疗方案,减少肿瘤复发率,改善预后。方法:回顾性分析2003年06月至2013年06月收治的58例儿童和青少年垂体瘤患者的临床表现,内分泌学及影像学检查,临床病理学结果,选择的治疗方式及疗效。分析儿童及青少年垂体瘤患者年龄及性别分布特点及有无特异性临床表现。研究儿童及青少年患者影像学及内分泌学检查资料与成人有无差异性表现。将年龄和性别分组,对不同病理类型、临床类型、生物学特性垂体瘤患者的分布有无差异做出统计学分析。分析预后情况,在不同年龄、性别、病理类型、肿瘤大小、生物学特性及手术方式等方面探讨预后的影响因素。结果:本组58例儿童及青少年垂体瘤患者中,3例为10岁以下的儿童,4例在10~17岁(青春期组),51例在18~24岁(青春期后组)。(青春期组及青春期后组的划分按照世界卫生组织对青春期年龄的范围规定)发病年龄6~24岁,平均年龄为20.6±4.61岁。女性患者42例,男性患者16例。泌乳素(PRL)瘤29例,生长激素(GH)瘤7例,促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤5例,促甲状腺激素(TSH)瘤1例,多激素腺瘤7例,无功能腺瘤9例。肿瘤生物学特性研究分组,侵袭组17例,非侵袭组41例。青少年发病率占总发病率的94.8%。儿童及青少年垂体瘤女性患者较男性多见,比例为1:2.62。24岁以下各年龄组在病理类型的表达有明显相关性。年龄越大有分泌功能的垂体瘤比例越大,儿童期以无功能腺瘤较为多见。不同病理类型和临床类型患者的分布于性别无明显差异。但肿瘤的生物学特性与性别有显著相关性。呈侵袭性生长的肿瘤在男性患者中所占的比例较高。功能型腺瘤中泌乳素腺瘤为主。无功能腺瘤多为大腺瘤。微腺瘤以ACTH为主。临床表现主要为:头疼,视力下降,视野缺损,发育迟缓等不典型症状,女性患者还有月经不调,停经,泌乳等表现;生长激素腺瘤患者常有生长过速及肢端肥大的表现;促肾上腺皮质激素腺瘤可表现为库欣综合症:向心性肥胖、高血压、紫纹等;多功能腺瘤可有一种或多种类型的症状同时伴有发育迟缓。分析儿童及青少年垂体瘤预后影响因素,结果发现与肿瘤大小及生物学行为有显著的相关性。肿瘤直径超过4cm大腺瘤及直径小于1cm微腺瘤术后复发率较高;向海绵窦呈侵袭性生长的肿瘤对患者的预后影响较大,出现复发的几率较高。选择开颅手术与传统的经鼻蝶垂体瘤手术对预后影响无统计学差异。结论:儿童及青少年垂体瘤多在青春期后发病。年龄越小发病率越低。年龄越大,功能性腺瘤比例越大。各临床类型和病理类型据发病的年龄和性别特点不同。儿童及青少年患者的临床表现及影像学特点与成人基本相同,无特异性。儿童及青少年垂体瘤患者的诊断是根据临床表现、术前影像学资料、内分泌学检查综合性分析的结果,对于这一特殊人群的鉴别诊断至关重要。儿童与青少年垂体瘤预后与肿瘤大小及生物学行为有显著相关性。对于儿童及青少年这一特殊人群的垂体瘤患者的治疗,应充分考虑年龄、生理、社会因素,针对不同病理类型、临床类型及肿瘤生长方式选择合理的个体化治疗方案。
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