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目的：探讨脉管内平滑肌瘤病(intravenous Leiomyomatosis, IVL)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,加深对该病的认识以降低误诊、漏诊率。方法：(1)回顾性分析我院2例IVL的临床病理资料并复习相关文献；(2)因累及心脏的IVL罕见、预后差,计算机检索PubMed、Web of Science中有关心脏内平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis,ICL)的个案及小队列病例报道,检索时限均为建库至2016年3月,统计其人口统计学信息、临床表现、术前评估、手术方式及预后等。结果：(1)2例患者均为育龄期经产妇,1例因子宫肌瘤伴经量增多、经期延长入院,病灶累及双侧髂静脉乃至下腔静脉,术前诊断IVL；另1例术前误诊为子宫肌瘤伴变性,术中诊断；2例均经组织病理学检查确诊；(2)文献检索最终纳入175篇文献,共报道278例。统计显示,ICL平均年龄为46.0岁(20-81岁)。246例(88.5%)既往曾行子宫切除术/子宫肌瘤剔除术或入院时合并子宫肌瘤。最常见的临床表现为呼吸困难(44.3%)、晕厥(25.2%)、心悸(23.2%)、下肢水肿(22.8%)及腹部不适/腹痛/腹水(21.5%)。IVL主要经子宫静脉-髂静脉系统(65.3%)延伸至右心系统,其次为经卵巢静脉(30.7%)；累及右心房者60.2%,累及右心室者33.2%,累及肺动脉者仅6.6%。术前正确诊断率65.0%(106/163),22.1%(36/163)误诊为右心房粘液瘤,7.4%(12/163)误诊为血栓。254例手术治疗,其中45.7%行胸腹盆腔一期根治手术,34.9%行二期手术。术后随访148例,平均27.2月(1月-25年),完全切除病灶者复发率2.7%,未完全切除病灶者复发率35%。结论：(1)IVL罕见,未累及大血管及心脏者临床表现多样且缺乏特异性,术前诊断率低,多在术中及经术后病理明确诊断；(2)当超声检查提示子宫体积明显增大,瘤体内血供丰富,尤其当瘤体穿出子宫时；或CT提示子宫肌瘤或盆腔包块合并脉管内“血栓”时,诊断不仅需考虑恶性肿瘤,同时需考虑IVL；(3)彻底切除肿瘤联合全子宫、双附件切除术是IVL进行成功治疗和预防复发的关键,双附件切除可显著降低术后复发率；(4)ICL好发于绝经前妇女,常合并子宫肌瘤或既往子宫切除/肌瘤剔除手术史,其主要通过髂静脉系统延伸至右心；(5)女性患者右心房包块合并子宫肌瘤或既往子宫切除/肌瘤剔除手术史,诊断需考虑ICL,并行腹部CT/MRI协助诊断,明确肿瘤起止位置及累及范围；(6)手术彻底切除病灶是ICL主要治疗方式,可显著降低术后复发率；病灶未彻底切除可导致术后高达约1/3的复发率。