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目的:(1)探讨成人皮肌炎(DM)合并皮下钙化患者的临床特点;(2)DM发生钙化的相关危险因素;(3)回顾性分析成人皮肌炎合并皮下钙化患者的治疗、生存率以及预后的影响因素。方法:(1)收集整理480例我院诊治的成人DM/PM患者临床资料,采用t检验、Mann-whitneyU检验,χ2检验比较钙化组与非钙化组临床资料,并进行相关性分析,建立模型进行多因素Logistic回归分析研究DM发生皮下钙化的危险因素;(2)搜集我院诊断25例DM合并皮下钙化患者临床资料,并进行随访。采用t检验、Mann—Whitney U 检验、Fisher 精确检验、Kaplan-Meier 生存分析,Log-rank检验以及Cox回归进行统计分析影响钙化患者预后的因素。结果:(1)480例DM/PM患者发生皮下钙化者有22例,发生率为4.6%;(2)钙化主要分布在四肢和躯干;(3)皮下钙化组患者较非钙化组患者发病病程长[48(24,120)月与10(3,24)月,U=1993,P=0.000)];钙化组患者出现肌无力(95.5%和 76.9%,χ2=4.192,P=0.038)、脂膜炎(9.1%和 0.4%,χ2=19.025,P=0.011)、甲周红斑(22.7%和 5.89%,χ2=9.558,P=0.011)、皮肤破溃(50.0%和 5.2%,χ2=62.213,P=0.000)、雷诺现象(27.5%和 8.1%,χ2=5.642,P=0.035)的比率较非钙化组高;皮下钙化组MDA5抗体(31.8%和12.9%,χ2=6.347,P=0.021)和 NXP2 抗体(27.3%和 3.9%,χ2=24.080,P=0.000)阳性率较非钙化组高;(4)多因素Logistic回归分析发现皮肤破溃(OR=31.585,95%CI 10.683,93.387,P=0.000),NXP2 抗体(OR=10.899,95%CI 2.593,45.816,P=0.001)和发病病程(OR=1.105,95%CI 1.008,1.021,P=0.000)是成人 DM 出现皮下钙化的危险因素;(5)52%患者病程中激素联合1种免疫抑制剂;48%激素联合2种及2种以上的免疫抑制剂;40%患者针对钙化治疗;(6)25例患者中位存活时间51个月,1、5、10年总体生存率分别为95.8%、91.3%、91.3%,2例患者死因分别为淋巴瘤和感染;Kaplan-Meier分析合并肿瘤以及MSA阴性的钙化患者死亡率高;(7)发现钙化改善组较非改善组基线钙化严重程度评分低(3分和4分,P=0.035)、V字征比率高(100%和32.3%,P=0.033)和3个月内病情缓解的比率高(100%和41.2%,P=0.04)。进一步纳入Cox风险回归分析发现,治疗3月病情缓解是钙化改善保护性因素(HR=0.236,P=0.04)。结论:(1)我们队列研究显示成人DM患者皮下钙化发生率为4.6%;(2)伴有皮下钙化患者的临床表现与无钙化患者明显不同,是一组DM独特的亚型;(3)而长病程,皮肤溃疡和抗NXP2抗体阳性是患者发生皮下钙化的独立危险因素;(4)DM伴钙化的患者总体死亡率低,但合并肿瘤以及MSA阴性的钙化患者死亡率高;(5)3月病情缓解是钙化改善的保护性因素,早期积极治疗,尽快控制疾病活动,对于钙化的预后有帮助。