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目的：通过回顾性分析，总结低钾型周期性麻痹患者（HOKPP）的一般临床特点及病理学改变特点。方法：收集2004年12月～2014年1月在吉林大学第一医院神经内科住院和门诊临床明确诊断为低钾型周期性麻痹43例患者的临床表现、实验室检查，并对其中8例患者进行了骨骼肌活检，对其肌肉标本分别进行了组织化学和免疫组化的检查。结果：1.临床特点：男性37例（86.05%），女性6例（13.95%）。42例无家族史（97.68%）。平均发病年龄35.42±9.03岁。首发症状以四肢迟缓性瘫痪的27例（62.79%），主要以双下肢无力的14例（32.56%），伴四肢酸痛15例（34.88%）。发病前有明显诱因28例（65.12%）。43例腱反射均有不同程度减弱（100%），其中7例腱反射未引出（16.28%）。2.辅助检查：发作时血钾中重度下降28例（65.12%），16例进行了心肌酶学检验，CK轻中度升高8例（50.00%）。32例进行了甲功五项检验，其中甲亢性低钾型周期性麻痹（TPP）10例（31.25%）。9例进行了肌电检查，其中肌源性损害4例（44.44%）。对8例进行肌肉活检，4例（50.00%）可见管状聚集现象。结论：1. HOKPP男性发病多于女性，多为散发。平均发病年龄在20～40岁。2.首发症状多为四肢无力，以双下肢为主。腱反射均有减弱或消失。超过60%的患者发病前有明显诱因。3. HOKPP发作时血钾均有不同程度降低，以中重度下降为主。心肌酶主要以CK升高为主，多为轻中度升高为主。TPP较为常见。肌电图异常主要以肌源性改变为主。4. HOKPP骨骼肌病理学损害特点主要以管状聚集较多见。