目的：肝胆管囊腺瘤和囊腺癌在临床上是一类较为少见的肝脏肿瘤，占肝脏囊性占位性病变的5％左右。临床表现缺乏特异性，常无法早期做出正确诊断。本文回顾性研究本院7例病例结合国内外文献分析其临床特征、诊断方法与外科治疗。 方法 本文收集肝胆管囊腺瘤3例及肝胆管囊腺癌4例，系统回顾分析临床资料，包括一般情况、症状体征、实验室和影像学检查、诊断与治疗情况、手术方式、病理诊断以及随访情况。 结果 3例肝胆管囊腺瘤均为女性(3/3)，就诊时出现右上腹部隐痛不适(3/3)，剑突下疼痛(1/3)，腹胀(1/3)，肿瘤标志物CA19-9升高(2/3)，但AFP均无升高。CT扫描可发现肝脏的囊性占位性病变且伴有分隔(3/3)，以及钙化影(2/3)。其中两例为术后复发。均行肝部分切除术。术后随访24.3月，未见复发。4例肝胆管囊腺癌中男1例(1/4)，女3例(3/4)，就诊时临床症状有右上腹部隐痛(2/4)，腹胀(2/4)。肿瘤标志物CA19-9升高(2/4)，AFP均无升高。CT除发现肝脏的囊性占位性病变伴有不规则分隔(3/4)外，还可见到囊壁结节(1/4)以及乳头状突起(1/4)。其中3例行肝部分切除术，已随访3～15月，无复发或转移。另一例为恶性肿瘤晚期，手术开腹探查时发现腹腔内已有广泛转移，未予切除肿瘤，病人出院后4个月仍带瘤生存。 结论 因肝胆管囊腺瘤和囊腺癌因临床上少见，同时缺乏特异性的临床表现，为早期正确的诊断带来难度。但影像学资料可为提供有效的诊断及鉴别诊断的依据，但对鉴别良性的肝胆管囊腺瘤和恶性的肝胆管囊腺癌尚需进一步的研究。对肝胆管囊腺瘤和囊腺癌而言，手术切除是最有效的治疗方式，术式可选择肝部分切除或不规则肝叶切除术，术后效果良好，故对此类病例应尽可能争取手术切除。肝胆管囊腺癌恶性程度较低，术后复发率低，预后相对良好。