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疱疹样皮炎(DH)是一种剧烈瘙痒的,以西方人多见的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病。其典型特征为对称分布于身体伸侧的、呈环状排列的红斑、丘疹、水疱、结痂等多形性损害。同时伴有谷胶过敏性肠病,尽管多数患者没有胃肠道症状或症状轻微,100%的患者肠道组织病理学检查有异常。DH组织病理学表现为表皮下疱,真皮乳头中性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DIF)检查示真皮乳头部位IgA颗粒状或丝状沉积。虽然DH在西方常见,但在亚洲尤其是我国报告较少。通过对34例DH的分析研究,日本学者提出了日本DH的特点。我国自1991年靳培英对国内DH的发病情况进行总结分析以来,迄今尚无对DH的系统性研究。本院近3年确诊16例DH,使对该病的系统研究成为可能。
目的:(1)探讨国人DH的临床病理特征。(2)评价谷胶过敏性肠病(GSE)的血清学诊断方法。(3)评价小肠黏膜组织病理学检查在GSE诊断中的可行性。
方法:(1)分析本院确诊的16例DH患者的病史、体格检查特征、是否伴GSE症状、组织病理学特征及DIF检查结果,并与国外同类研究比较。(2)采用间接免疫荧光实验(ⅡF)及酶联免疫吸附实验(ELISA)分别对16例确诊的DH患者的血清行抗肌内膜抗体(AEmA)及组织型转谷氨酰胺酶(tTG)自身抗体检测并以其它自身免疫性大疱性皮肤病及正常个体做为对照。(3)对部分患者行小肠黏膜组织病理学检查。
结果:(1)16例DH患者中,男9例,女7例,有4例有轻微的胃肠道症状,15例存在真皮乳头IgA沉积,其中6例同时存在基底膜带沉积;1例仅有基底膜带沉积;12例为颗粒状沉积,4例同时存在颗粒状及丝状沉积;8例合并其他免疫球蛋白(Ig)的沉积。(2)8例DH患者血清AEmA及抗tTG均阳性,2例患者仅抗tTG阳性。(3)2例患者进行了肠道病理学检查,均有异常。
结论:
(1)DH在国内并不少见;有GSE症状的DH高于日本,与西方相当;Ig的沉积除表现为颗粒状外,还可表现为丝状;基底膜发生沉积的比率高于西方。
(2)AEmA及抗tTG敏感度低于西方。(3)小肠黏膜组织病理学检查敏感度高,可行性差。