皮肌炎(Dermatomyositis, DM)是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病,多发性肌炎(Polymyositis, PM)系指没有皮肤损害的皮肌炎病例。皮肌炎/多发性肌炎与恶性肿瘤的伴发率远高于其他结缔组织疾病,是副肿瘤性皮肤病之一。已有大量流行病学研究报道了两者间的联系。本研究主要通过回顾分析我科1990~2009年35例住院皮肌炎患者的临床资料及国内外相关文献资料,探讨和总结皮肌炎/多发性肌炎与恶性肿瘤的相关性,以便尽早发现潜在肿瘤,并及早治疗,为有效指导临床、改善患者预后提供线索和帮助。DM/PM与恶性肿瘤的合并率多在5~52%。首先通过总结皮肌炎的病因、临床分型及主要症状等发病情况,初步阐述皮肌炎合并肿瘤的情况。因医学界中无肌病性皮肌炎是否存在尚有争论,故在本论述中未作详细叙述。皮肌炎/多发性肌炎可发生于任何年龄组,但合并肿瘤者多为40岁以上人群,且患者年龄越大合并肿瘤的可能性越大。肿瘤可发生于皮肌炎/多发性肌炎的各个时期,在DM/PM发病之前、之后或同时发病,但以DM/PM诊断后发现为主。皮肌炎/多发性肌炎患者合并肿瘤的机率远大于普通人群,但多发性肌炎合并肿瘤的机率比皮肌炎合并肿瘤的机率低。两者所合并的肿瘤类型多样,但种类略有不同。DM/PM患者随着病程的延长,其患恶性肿瘤的机率逐渐降低。皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤的病因复杂,虽然目前尚未有定论,但是有多种学说。皮肌炎患者存在体液及细胞免疫功能异常,肿瘤组织与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管和结缔组织等有交叉抗原性,肿瘤产生的抗体可损害这些正常组织。在皮肌炎/多发性肌炎与肿瘤的病因学中病毒感染都起重要作用,如合并鼻咽癌的皮肌炎/多发性肌炎病人中有较高的EB病毒的检出率。遗传易感因素也是其易并发恶性肿瘤的重要原因之一。年龄大于40岁、出现恶性红斑、伴有系统损害、对糖皮质激素反应性差、有咽喉部或颈部肌群严重受累等表现的皮肌炎/多发性肌炎患者是合并肿瘤的高危人群。另外,肌酸激酶异常升高、血沉>35 mm/1 h也常提示癌肿的发生。对于中老年DM/PM患者联合检测多种肿瘤标志物对其并发恶性肿瘤的早期诊断有重要意义,尤其是两项以上阳性者应高度警惕肿瘤的发生。皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤时,皮肌炎的症状好转或恶化与肿瘤的消长关系密切。一般肿瘤症状控制以后,DM/PM症状可得到明显缓解。但总体来说皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤患者预后差,病死率高,大多数患者死于感染、肺栓塞、肿瘤转移等。据流行病学调查显示,亚洲皮肌炎主要合并肿瘤类型为鼻咽癌,而欧美国家则以卵巢癌为主。本文着重叙述皮肌炎与鼻咽癌、卵巢癌的相关性。对高龄的皮肌炎/多发性肌炎患者要仔细排查恶性肿瘤,尤其在DM/PM发病的前三年,要保持高度警觉,若暂无阳性发现,应定期随访,为恶性肿瘤的早期诊断及治疗提供重要线索,为隐匿的肿瘤患者赢得宝贵时间,延长患者生命,提高生存质量。