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目的:Castleman病（Castleman’s disease,CD）,又称巨大淋巴结病,是一种罕见的、具有不同临床表现和特征性的淋巴结组织病理学异常的伴高细胞因子状态的炎症性疾病,病理组织学呈现淋巴滤泡、血管和浆细胞不同程度的增生。高细胞因子状态可导致淋巴结特征性改变,部分可伴有全身症状以及多系统损害。本文旨在探讨CD的累及部位、病理类型以及病理组织学特点、实验室指标等,为年轻医师提供参考资料。方法:回顾性收集2013年4月至2020年9月就诊于我院且经过病理组织学明确的并至少由2名病理科医生审核的54例人类免疫缺陷病毒（HIV）阴性的CD患者的临床资料,随访采用电话回访方式。采用SPSS 25.0统计学软件对收集的数据进行统计差异分析,检验水平均设定为P=0.05。结果:（1）一般资料:54例CD患者中,男性22例（40.7%）,女性32例（59.3%）。单中心型（UCD）中男性10例（32.26%）,女性21例（67.74%）;多中心型（MCD）中,男性12例（52.17%）,女性11例（47.83%）。两组在性别上无统计学差异（χ2=3.787,P=0.052）。31例UCD中单淋巴结站单一淋巴结受累者共18例,男性7例（38.89%）,女性11例（61.11%）;单淋巴结站多发淋巴结受累者共13例,男性3例（23.08%）,女性10例（76.92%）,两组性别无统计学差异（χ2=0.864,P=0.153）。确诊年龄横跨17-80岁,平均年龄43.29岁,中位年龄38.5岁。31例UCD年龄均≤50岁,而MCD组共有>50岁者19例,≤50岁4例,两组存在统计学差异（χ2=15.539,P<0.001）。（2）发病部位:CD几乎可以累及全身各处,包括31例（57.41%）颈部,18例（33.33%）纵隔,15例（27.78%）腋窝,腹股沟14例（25.93%）,13例（24.07%）腹膜后,5例（9.26%）腹部,2例（3.70%）胸部,1例（1.85%）盆腔。经统计学分析后,UCD组与MCD组受累部位在颈部、腋窝、腹股沟具有统计学差异（P均<0.05）,MCD组上述部位受累发生率高于UCD组,而在盆腔、纵隔、胸部等无统计学差异（P>0.05）。UCD单淋巴结站单一淋巴结受累组与多发受累组在受累部位上无统计学差异（P>0.05）。（3）病灶直径:UCD病灶直径范围0.8-12cm,平均为2.92-4.28cm。MCD病灶直径0.3-4.3cm,平均为0.64-3.13cm。UCD病灶直径大于MCD。（4）病理分型:UCD中透明血管型（HV）27例（87.10%）,浆细胞型（PC）4例（12.90%）,MCD组中HV型5例（21.73%）,PC型17例（73、91%）,混合型（MIX）1例（4.35%）,两组病理学类型有统计学差异（P<0.001）。UCD组以HV型为主,而MCD组以PC型为主。UCD单淋巴结站单一淋巴结受累组与多发受累组未见病理类型差异（P均>0.05）。（5）临床症状:UCD组与MCD组在发热、乏力、水肿/多浆膜腔积液、肝脾肿大、厌食、消瘦全身表现上具有统计学差异（P均<0.05）,MCD组发生率高于UCD组。而UCD单淋巴结站单一淋巴结受累组与多发受累组患者的全身表现无统计学差异（P均>0.05）。（6）实验室检查:MCD组在贫血、凝血酶原时间延长、部分活化凝血活酶时间延长、纤维蛋白原升高、碱性磷酸酶升高、C-反应蛋白升高、β2微球蛋白升高、低白蛋白血症方面与UCD具有统计学差异（P均<0.05）,上述发生率均较UCD高。而UCD单淋巴结站单一淋巴结受累组与多发受累组在谷草转氨酶上有统计学差异（P<0.001）,前者谷草转氨酶发生率更高。（7）治疗:31例UCD均行完整手术切除,术后相关压迫症状和异常实验室指标基本得到纠正。截至随访日期,仅1人死亡,死亡率3.23%,手术患者均处于疾病完全缓解（CR）。23例MCD中,14人行化学治疗（包括手术后复发3例）,1人仅口服激素,4人明确诊断后未治疗,4人行单纯手术切除。截至随访日期,治疗的MCD中,疾病完全缓解8例,部分缓解2例,治疗有效率可达43.48%。5例死亡,死亡率为21.74%。UCD与MCD治疗方式存在差异（P<0.001）,UCD手术切除效果较好,基本可以达到治愈效果,而MCD行切除治疗后需要行全身化学治疗。化疗患者中包括效仿淋巴瘤治疗的方案、TCP方案（沙利度胺环磷酰胺地塞米松）、硼替佐米为基础联合环磷酰胺及地塞米松方案,较经典的淋巴瘤治疗方案相比,后两种方案也表现出较好疗效,同时给药途径较为方便,安全性较好,前者价格便宜,对于MCD或者是一种新的选择。结论:CD发病率较低,UCD更常见于青年女性人,MCD更常见于老年人,无性别差异。在临床上,UCD较MCD更常见,UCD中HV型为主,而MCD中PC型为主。UCD病灶直径更大。临床表现具有高度异质性,UCD患者多数无症状,实验室指标也基本正常,而MCD常多器官多系统受累,贫血、低白蛋白等实验室异常指标较多。UCD单淋巴结站单一淋巴结受累组与多发受累组实验室指标上也存在差异。CD可发生于全身各处,临床上易于恶性淋巴瘤等相混淆,淋巴结活检是确诊CD的重要手段,对疑似病例应做到早发现早治疗。手术是UCD的首选治疗方案,术后生存期较长。而MCD主要以化疗为主,预后较UCD差,除经典的淋巴瘤化疗方案外,TCP、硼替佐米为基础的方案,给药途径方便,较易获得,或许为MCD患者提供新的尝试治疗方案。