目的:该研究旨在分析多种较常见的神经肌肉疾病(包括假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、多发性肌炎、脂质沉积性肌病、运动神经元病、脊肌萎缩症)中的肌酸激酶分布情况及随病程变化规律。方法:采用回顾性研究方法,收集福建医科大学附属第一医院门诊及住院的上述神经肌肉疾病患者的临床资料,对各种神经肌肉疾病的肌酸激酶分布进行统计分析。结果:DMD患者血清肌酸激酶显著性升高,达数十至数百倍,在3-5岁达到峰值,以后随病程进展和年龄增加逐年下降,年均下降率为2.80~2.85%;FSHD患者血清CK多轻度升高,89.19%的患者血清CK在正常高限5倍以内,最多不超过正常高值8倍;LGMD与LSM患者血清CK分布范围波动大,可正常或升高数十倍;PM患者在急性期CK基本都有明显升高,急性期CK升高率为95.31%,但肌酸激酶升高程度与临床表现即肌力减退的严重程度无正相关关系,治疗好转后肌酸激酶明显下降;MND和SMA患者血清肌酸激酶升高多在正常高限3倍以内,不超过正常高限10倍。结论:血清CK升高5倍以上多提示肌源性损害,其中以DMD的CK升高最明显,可升高100倍以上,神经源性损害CK升高多在3倍以下,罕见超过10倍,但一些肌源性损害的患者其血清CK水平也可以正常或轻微升高,故CK对神经肌肉疾病鉴别诊断特异性小,但结合病人一般情况、病史特点,对某些疾病如对假肥大型肌营养不良的诊断,对炎症性肌病的病情监测具有重要的意义,且该实验室检查最为简便经济,故在神经肌肉疾病的诊断和鉴别诊断中仍具有重要价值。