目的探讨婴幼儿感音性神经性耳聋的临床特点,评估高分辨CT (HRCT)对感音性神经性耳聋的诊断价值和指导治疗的意义。方法对20例经脑干听觉诱发电位(ABR)确诊的中重度感音神经性耳聋(SNHL)患者行HRCT螺旋扫描,原始数据采集完后,按层厚0.625mm,重建间隔0.3mm,单侧FOV9.6cm放大重建,再传至工作站行多平面重建(MPR)并利用最小密度投影(Min IP)、容积漫游(VR)及其叠加技术等后处理方法观察内耳结构。结果20例感音神经性耳聋患者中有37耳先天性内耳畸形,其中耳蜗未发育1耳、共同腔畸形1耳、不完全分隔Ⅰ型1耳、不完全分隔Ⅱ型即Mondini畸形8耳、前庭和半规管畸形22耳、前庭导水管扩大20耳、内耳道畸形8耳,伴内耳道底发育不全3耳、外耳道骨性闭锁2耳、面神经管异常4耳、前庭窗闭锁2耳、蜗窗闭锁1耳。结论婴幼儿感音性神经性耳聋主要病因为先天性内耳发育异常,临床表现不典型,易忽视病情,HRCT螺旋扫描结合后处理技术能清楚显示内耳的结构,为先天性内耳畸形的部位和程度明确其分类,为进一步指导治疗及预后提供有力的依据。