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背景:进行性斑状色素减少症(PMH)是一种较为常见的色素减退性疾病,由Guillet在1988年首次报道。其典型的临床特征为发生于躯干前后、边界欠清的椭圆形色素减退斑,可于近中线处融合成片状。常被误诊为其他色素减少性疾病(如花斑癣、炎症后色素减退等)。到目前为止PMH的病因仍然是不清的。目的:研究进行性斑状色素减少症(PMH)的临床特点,并从多个角度进行实验研究,探究其发病机制及总结该病的诊断要点。同时对该病进行针对性治疗。方法:应用Wood灯及活体共聚焦激光扫描显微镜(皮肤CT)观察皮损特点、致病菌培养、黑素细胞培养,并应用S-100和TRP-1免疫组化分析皮损区黑素细胞数量、电镜观察其超微结构特征。结果:Wood灯检查示皮损区可见点状红色荧光,皮肤CT观察示皮损区色素环完整,但与周围正常皮肤相比其内所含的黑素颗粒含量减少。致病菌培养可见产红色荧光的G+棒状杆菌,经鉴定为痤疮丙酸杆菌。S-100染色示皮损区阳性细胞数(8.25±0.96)与周围正常皮肤(8.75±1.71)相比无统计学意义(P>0.05);TRP-1染色示皮损区阳性细胞数(4.25±0.96)与周围正常皮肤(4.50±1.29)相比也无统计学意义(P>0.05);T311染色示皮损区阳性细胞数与正常皮肤相比亦无差异。电镜观察发现皮损区IV期黑素小体的数量明显下降,并观察到较多的膜结合体,内含成簇状分布的多个体积较小的II-IV期黑素小体。成功培养出黑素细胞,其形态与正常细胞相比未见明显异常。结论:根据我们的临床及实验研究,提出了进行性斑状色素减少症的临床诊断要点。1)好发于青年患者,无家族史。2)皮损以圆形或椭圆形,边界欠清的色素减退斑为特征,无鳞屑,且边缘无色素沉着,无感觉异常。3)主要发生于背部、腹部,可于近中线处融合成片状,并可泛发于颈部、四肢近端等。4)Wood灯下可见色素减退区存在局限性点状红色荧光,皮肤共聚焦激光扫描显微镜观察示皮损区‘色素环’正常,但与周围正常皮肤相比其内所含的色素颗粒减少。5)皮损区细菌培养可培养出痤疮丙酸杆菌,真菌镜检及培养阴性。6)组织学检查示皮损区黑素细胞数量无明显减少。7)超微结构观察皮损区及皮损边缘外观正常皮肤内可见较多的膜结合体(内含多个体积较小的II-IV期黑素小体)。过氧化苯甲酰联合NB-UVB是治疗进行性斑状色素减少症的一种有效的方法。