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目的：探讨一氧化氮合酶(eNOS)、基质金属蛋白酶-1(MMP-1)和基质金属蛋白酶组织抑制因子-1(TIMP-1)在先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PH)发病机制中的作用。 方法：随机选择60例左向右分流的CHD患者，房间隔缺损(ASD)20例，室间隔缺损(VSD)29例，动脉导管未闭(PDA)5例，其他CHD6例。按照Heath-Edwards PH分级法分4组：14例无PH作为对照组(称组0)，18例PHⅠ级作为组Ⅰ，10例PHⅡ级作为组Ⅱ，18例PHⅢ级作为组Ⅲ。用RT-PCR和免疫组化S-P法分别测定患者肺组织MMP-1mRNA、TIMP-1mRNA、eNOS mRNA和MMP-1、TIMP-1、eNOS、Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白表达。免疫组化结果采用Kruskal-Wallis法及Spearman检验进行半定量数据分析和秩相关分析，等级资料两两对比用Wilcoxon两两比较秩和检验；RT-PCR结果采用方差分析和相关分析等。 结果：(1)Ⅰ、Ⅲ型胶原含量Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组明显高于0组(p＜0.01 or p＜0.05)而且Ⅱ、Ⅲ组明显高于Ⅰ组(P＜0.01 or P＜0.05)。 (2) MMP-1 mRNA和蛋白表达、TIMP-1mRNA Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组明显高于0组(P＜0.01 or P＜0.05)而且Ⅱ、Ⅲ组明显高于Ⅰ组(P＜0.01 0r P＜0.05)。TIMP-1蛋白表达Ⅲ组明显高于0、Ⅰ组而且Ⅱ组明显高于0组P＜0.05。TIMP-1/MMP-1Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组明显高于0组(P＜0.01 or P＜0.05)。 (3) eNOS mRNA和蛋白表达Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组均低于0组(P＜0.01 or P＜0.05)而且eNOS mRNA Ⅱ、Ⅲ组明显低于Ⅰ组(P＜0.01 or P＜0.05)。 (4) MMP-1和TIMP-1，TIMP-1/MMP-1、MMP-1、TIMP-1和PH病理分级之间存在明显正相关，r分别为0.829、0.315、0.858、0.644、0.802(P＜0.01 0r P＜0.05)。MMP-1、TIMP-1与Ⅰ、Ⅲ型胶原存在明显正相关(P＜0.01 0r P＜0.05)。同时，eNOS和MMP-1、TIMP-1、Ⅰ、Ⅲ型胶原和PH病理分级之间存在明显负相关，r分别为-0.642、-0.607、-0.449、-0.261、-0.714(P＜0.01 or P＜0.05)。