论文部分内容阅读
目的：儿童过敏性紫癜也称做亨-舒综合征(Henoch-Schonlein purpura,HSP)，是一种主要以小血管炎病变的系统性血管炎，血小板计数增高，是HSP的特点之一，血小板因素与HSP的关系尚不明确。本文探讨儿童HSP血小板参数包括血小板计数(PLT)、平均血小板体积(MPV)及血小板分布宽度(PDW)；血浆血小板颗粒膜蛋白（GMP-140）；血小板聚集功能（PAG）；血小板CD62P、CD63以及CD41；血小板活化因子分解酶PAF-AH活性及基因型在HSP患儿中的临床意义。 方法：采用日本光电681K全自动血液分析仪分析血小板参数；采用酶联免疫（ELISA）法检测GMP-140和PAG水平；采用荧光标记的单克隆抗体用流式细胞仪测定血小板CD62P、CD63以及CD41；采用聚合酶链反应（PCR）法确定PAF-AH的基因型。数据以均值±标准差(x±s)表示。组间比较用t检验，以P<0.05为差异有显著性。 结果： （1）血小板参数水平变化 39例HSP肾受累患儿急性期PLT、MPV和PDW水平分别为(278.59±65.29)×109/L、(11.86±0.92)PL和(17.63±1.87)%，显著高于恢复期的(225.12±37.85)×109/L、(8.61±0.67)PL和(14.40±1.63)%（P＜0.05），47例非肾受累患急性期PLT、MPV和PDW水平分别为(223.32±34.52)×109/L、(9.62±1.11)PL、(15.47±1.02)%，显著高于恢复期的（212.31±30.73）×109/L、（8.42±1.42）PL和（14.21±0.98）%（P＜0.05）。 对照组的PLT、MPV和PDW水平分别为（218.87±42.85）×109/L、（8.84±1.21）PL和（14.66±1.03）%，肾受累组患者PLT、MPV和PDW水平均显著高于对照组（P＜0.05），非肾受累组MPV和PDW水平均显著高于对照组（P＜0.05），但两组患者恢复期与对照组相比差异无统计学意义（P＞0.05）。 肾受累组与非受累组比较，急性期前者PLT、MPV和PDW水平显著高于后者（P＜0.05），但两组恢复期的PLT、MPV和PDW水平差异无统计学意义（P＞0.05）。 （2）血浆血小板颗粒膜蛋白（GMP-140）水平变化 肾受累组和非肾受累组急性期血浆血小板颗粒膜蛋白（GMP-140）水平分别为（40.55±7.39）ng/ml和（44.03±8.94）ng/ml，两组间无显著性差异（P＞0.05）；但均显著高于恢复期的（14.83±6.03）ng/ml和（15.02±6.03）ng/ml，差异具有统计学意义（P＜0.05）。 肾受累组和非肾受累组急性期GMP-140水平均显著高于对照组的（14.69±5.60）ng/ml（P＜0.05），恢复期与对照组无显著性差异（P＞0.05）； （3）血小板聚集功能（PAG）变化 肾受累组和非肾受累组急性期血小板最大聚集率（PAGM）分别为（75.16±9.8）%和（78.89±10.7）%，两组间无显著差异（P＞0.05），但显著高于恢复期（61.3±10.2）%和（63.3±11.9）%，差异具有统计学意义（P＜0.05）。 肾受累组和非肾受累组急性期PAGM水平均显著高于对照组的（61.5±11.6）%（P＜0.05），但恢复期与对照组无显著性差异（P＞0.05）； （4）血小板CD62P、CD63以及CD41水平变化 肾受累组急性期血小板活化分子α-颗粒膜糖蛋白(CD62P)和溶酶体完整膜糖蛋白(CD63)水平分别为（5.5±3.7）%和（4.7±2.6）%,显著高于恢复期（1.8±1.4）%和（2.4±1.7）%（P＜0.05），溶酶体颗粒末糖蛋白（CD41）急性期为（90.8±4.7）%，恢复期为（90.4±3.7）%,差异无统计学意义（P＞0.05）；非肾受累组急性期CD62P和CD63水平分别（4.9±2.9）%和（4.3±1.7）%,显著高于恢复期（1.8±1.7）%和(2.3±1.6)%（P＜0.05），CD41急性期为（89.2±5.9）%，恢复期为（90.1±4.6）%，差异无统计学意义（P＞0.05）。 肾受累组和非肾受累组的CD62P和CD63均显著高于对照组（1.9±1.6）%和（2.1±1.3）%（P＜0.05），但CD41水平与对照组（89.1±6.1）%差异无统计学意义（P＞0.05）。 肾受累组与非肾受累组急性期和恢复期的CD62P、CD63和CD41水平差异均无统计学意义（P＞0.05）。 （5）血小板活化因子分解酶PAF-AH活性及基因型分布 肾受累组和非肾受累组的血浆PAF-AH活性分别为（12.77±2.52）μmol/L?min、（10.86±3.11）μmol/L?min，显著低于对照组的（13.67±3.2）μmol/L?min（P＜0.05）；肾受累组的血浆PAF-AH活性显著低于非肾受累组，差异具有统计学意义（P＜0.05）。 非肾受累组发现8例基因突变，全部为杂合型突变（GT）；对照组发现10例基因突变，全部为杂合型突变（GT）,两组差异无统计学意义（P＞0.05）；肾受累组发现19例杂合型基因突变（GT），2例纯合基因突变（TT），两组差异具有统计学意义（P＜0.05）。 结论：（1）HSP儿童急性期血小板参数PLT、MPV和PDW显著升高，肾受累患儿的血小板参数PLT、MPV和PDW水平更高，提示血小板参数变化可以作为肾脏是否受累的一个判断指标，对临床有指导价值。 （2）HSP患儿在急性期GMP-140增高，恢复期正常。提示HSP急性期血小板活化，有促进血栓形成危险。但是GMP-140水平与HPS患儿是否发生肾脏受累并无明显关系。 （3）HSP患儿急性期的PAGM显著升高，恢复期正常。提示患者体内存在明显的血管内皮损伤以及血小板过度激活。但是PAG水平与HPS患儿是否发生肾脏受累并无明显关系。 （4）HPS患儿急性期血小板CD62P、CD63显著升高，恢复期正常。表明急性期血小板活化能力和粘附能力显著增强，提示血小板活化是HPS发生发展的重要环节之一。但血小板CD62P、CD63与过敏性紫癜患儿是否发生肾脏受累并无明显关系。 （5）HSP患儿的PAF-AH活性显著下降，肾受累患儿的PAF-AH活性下降更显著，基因突变数明显升高，且存在纯合型基因突变，提示PAF-AH基因突变数升高和纯合型基因突变可能参与了肾脏损伤机制。