目的:调查广西中间型β地中海贫血(thalssemia intermedia,TI)患者的贫血及铁超载状况;观察沙利度胺对TI患者的有效性和安全性,以改善患者贫血,提高生活质量。方法:利用解放军第三0三医院地贫管理系统,导出2010-2017年间就诊于三0三医院的291名TI患者,调取其血常规、血清铁蛋白记录,共3218次血红蛋白测定记录,1249次血清铁蛋白测定记录。分析其血红蛋白(Hemoglobin,Hb)、血清铁蛋白(serum ferritin,SF)的整体分布;比较不同年份整体平均Hb及SF情况;对有连续检测Hb、SF的患者,观察其平均Hb和SF的动态变化。利用SPSS软件对相关数据进行分析处理。TI患者的铁超载定义为SF≥800ng/ml。自2016年5月,对我院就诊有输血指征但无条件进行规范输血治疗的TI患者采用沙利度胺治疗,对非输血依赖者,观察患者血红蛋白改善情况;对输血依赖者,观察输血减少的情况。非输血依赖组患者:微小反应定义为血红蛋白较治疗前上升(1-2)g/dl;主要反应定义血红蛋白较治疗前上升超过2g/dl。输血依赖组患者:微小反应定义为输血量减少50%,主要反应定义为脱离输血。结果:为减少误差,3次或以上血常规检测的患者,共184例纳入分析:其平均Hb为(7.2±1.7)g/dl,166例(90.2%)的TI患者处于中度贫血(Hb 6.0-9.0g/d L)及重度贫血(Hb 3.0-6.0g/d L)状态,81例(44.0%)患者的平均Hb<7.0g/dl;2010-2013年间,随着年份的增长,Hb水平逐渐降低,2014-2017年间,Hb水平逐年增加;有连续8年检测值的TI患者,其Hb随着年龄的增长,呈上升趋势。106例患者铁蛋白检测3次或以上,纳入分析:平均SF为(2394.2±1821.8)ng/ml,91例(85.8%)的TI患者处于铁超载状态;随着年份的增长,SF逐渐增加;8年中有连续检测值的TI患者,其SF随着年龄增长,SF水平呈上升趋势。共7例患者接受沙利度胺治疗。所有患者能够耐受治疗,未因不良反应而停用或减量。其中4例非输血依赖患者,治疗后3月复查,3例血红蛋白上升超过2.0g/dl,平均上升(3.2±1.2)g/dl;3例输血依赖者,1例用药后1月,血红蛋白水平升高,且摆脱了输血依赖,脱离输血的情况下血红蛋白仍维持在10g/dl以上,2例尽管未摆脱输血,但输血量减少50%以上,而用药前后半年的平均血红蛋白水平分别由用药前的(7.1±1.3)g/dl和(7.2±1.3)g/dl上升到用药后的(8.5±9.0)g/dl和(8.4±9.0)g/dl。血红蛋白分析表明,增高的Hb主要是由Hb F组成,而Hb A的提高并不明显,表明沙利度胺改善贫血主要是通过增加Hb F的生成实现的.结论:广西TI患者的治疗现状不能令人满意。由于缺乏有效的输血及祛铁治疗,多数患者处于严重的贫血和铁超载状态。沙利度胺有效率高,改善贫血显著,且口服方便、价格便宜,适合广西这一经济落后地区推广,值得扩大样本量进一步研究。