目的 探讨原发性淀粉样变性病人的早期临床表现，为及时正确诊治提供依据。方法 通过认识1例原发性淀粉样变性以脑梗塞为首发症状的病人的诊治过程并结合文献复习，认识原发性淀粉样变性患者依受累器官的不同出现各种临床表现的差异性，且无先后顺序。结果 该58岁女性以"突发左侧肢体乏力"入院治疗，行头颅CT示：右侧基底节区脑梗塞，给予改善微循环、营养脑神经等治疗后，症状缓解，随后逐渐出现食纳差、进食难以下咽、双下肢水肿，入我院行骨髓涂片示浆细胞≤10％、骨髓及舌体活检均示淀粉样物质沉积，刚果红染色后偏振光下呈绿色折光，诊断为"原发性淀粉样变性"，给予蛋白酶体抑制剂治疗2个疗程无效后死亡。结论 当发生脑梗塞的病人，诱发原因不明时，须警惕有淀粉样变性的可能，可行相关检查排查，一旦确定，须立即行化疗或给予硼替佐米治疗，该病总体预后差。