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男性,44岁,发现心脏杂音二十余年,查体口唇轻度发绀,心率75次/分,律齐,右心界扩大,胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,血常规、血生化检查正常,动脉血气:PH值:7.3;P02:85mmHg:,PC02:38mmHg:心电图:窦性心律,不完全性右束支传导阻滞。门诊X线胸片:右心房右心室增大,主动脉结缩小,门诊超声心动图:右心房,右心室增大,左心房左心室大小正常,室壁不厚,房间隔二处中断,中部见一中断,大小约24mm,房间隔下部见一中断,大小20mm,各瓣膜形态、运动未见明显异常。超声诊断:先天性心脏病继发孔型房间隔缺损(二孔)。收入住院拟行介入封堵手术,手术前复查超声心动图:房间隔中部中断,大小约25mm,冠状静脉窦扩张,内径约20mm,左心房后隐约见一管道回声与冠状静脉窦相连,左上肺静脉、左下肺静脉可见,右侧肺静脉不能显示,诊断:先天性心脏病继发孔型房间隔缺损(一孔),部分型肺静脉异位引流可能。在体外循环下进行手术,术中右心房切口探查可见房间隔缺损大小约28×15mm,冠状静脉窦明显扩大,探查窦口下见二支肺静脉汇成一共干回流入冠状静脉窦,行冠状静脉窦去顶,用自体心包做补片将冠状静脉窦窦口隔入左心房。讨论部分型肺静脉畸形引流(PAPVC)是临床上较为少见先天性心脏病,4支肺静脉中任何1-3支未能与左心房正常连接,我们称之PAPVC,可分为一侧单支,一侧双支,双侧单支等畸形引流,根据引流的部位可分为心上、心内、心下三型,其中心内型最常见。因其可引起右心系统扩大,右心衰竭、肺动脉高压等并发症,故早期诊断、治疗对患者的预后至关重要,但诊治中,往往于手术时才发现,临床及超声诊断易漏误诊。分析原因,1左心房、肺静脉解剖位置在心脏后部,常规经胸检查心脏时,常因肺气肿、肥胖、胸廓(壁)畸形、肋骨阻碍,4支肺静脉不能满意显示,故一支或两支肺静脉血未流入左房也难以发现。2 PAPVC易合并其他心内畸形,以合并房间隔缺损多见。对于合并ASD的病例,因满足ASD的诊断忽略了PAPVC检出。3冠状静脉窦(CS)位于心脏的后部,绕左心房与左心室之间的冠状沟而行。当其扩张时,易与房间隔中断混搅,从而漏诊心内型PAPVC(引流入冠状静脉窦)4超声检查主动脉弓长轴切面时,不会检查静脉弓,易漏诊垂直静脉及增粗的无名静脉,从而漏诊心上型PAPVC。此病例漏误诊原因在于没有显示正常的4支肺静脉,故没发现2支肺静脉血未回流入左心房,同时将扩张的冠状静脉窦口误为房间隔第二中断口,从而干扰了肺静脉的追踪扫查。为此,超声医师做到:1多切面、多部位、多手法联合检查4条肺静脉,仔细检查4条肺静脉的开口处及血流方向,是否有某支肺静脉缺如。二维超声检查未能看清肺静脉的流向时,可加做彩色多普勒超声。2不能满足常见病的诊断。如ASD时,右房右室增大不能单纯用ASD解释,需警惕合并PAPVC,此时可探查4条肺静脉开口,并观察左房是否由于缺少一支或两支肺静脉血流入而偏小等等。3掌握CS的解剖位置,并在超声心动图检查时显示,和房间隔中断区别,为心内型(引流入冠状静脉窦)PAPVC诊断提供帮助。对于超声不能确诊的PAPVC可作经食道超声、心血管造影、增强CT及三维重建,明确诊断,减少漏误诊。