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目的 建立一种快速、稳定、可靠的血浆生物素酶(BTD)活性定量检测方法及其生物参考期间，为临床诊断BT缺乏症提供重要依据。方法 以人工合成生物素-4-氨基苯甲酸钠为底物，紫外分光光度计546nm波长比色法测定血浆BT活性，进行精密度、准确度、线性评估，建立正常生物参考期间，并对16例多种羧化酶缺乏症(MCD)患儿进行血浆BT活性测定。