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报告1例痣样基底细胞癌综合征。患者男,72岁。因全身出现散在褐色皮疹30余年就诊。皮肤科检查：胸腹部、背部、四肢见数十个散在粟粒至蚕豆大小、形状不规则的褐色斑块,境界清楚,表面粗糙,轻微隆起。双手掌可见数个黄豆大小界限清楚的红斑。腹部皮肤组织病理检查示基底细胞癌。结合临床、组织病理检查结果,诊断为痣样基底细胞癌综合征。