【摘 要】
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背景：乳腺外Pagets病(extramammary Pagets disease,EMPD)是一类较为少见的上皮内腺癌,最常发生于肛门生殖区等大汗腺分布的皮肤黏膜.目前手术治疗加术中切缘控制是EMPD主流的治疗方法,其他的治疗方法包括放疗、化疗、光动力治疗、外用氟尿嘧啶、外敷咪喹莫特、冷冻治疗等.目的：总结乳腺外Pagets病的临床病理特征以及几种可行治疗方法的治疗效果、复发情况、复发时间及生存
【机 构】
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南方医科大学中西医结合肿瘤中心;南方医科大学南方医院 南方医科大学中西医结合肿瘤中心
【出 处】
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第八届中国肿瘤内科大会、第三届中国肿瘤医师大会暨中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会2014年学术年会
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背景：乳腺外Pagets病(extramammary Pagets disease,EMPD)是一类较为少见的上皮内腺癌,最常发生于肛门生殖区等大汗腺分布的皮肤黏膜.目前手术治疗加术中切缘控制是EMPD主流的治疗方法,其他的治疗方法包括放疗、化疗、光动力治疗、外用氟尿嘧啶、外敷咪喹莫特、冷冻治疗等.
目的：总结乳腺外Pagets病的临床病理特征以及几种可行治疗方法的治疗效果、复发情况、复发时间及生存情况.
方法：通过检索电子病历和患者随访资料,收集2002年至2013年就诊于南方医科大学南方医院第一诊断含有Pagets病、Paget病、佩吉特病、派杰氏病,或病理诊断含有Paget,s病、Paget病、佩吉特病、派杰氏病的所有病例,排除病变位于乳头或乳晕的病例.
结果：共收集到EMPD病人28例,其中男性25例,女性3例.年龄分布为32～80岁,中位年龄为66.5岁.病变主要位于外生殖器、肛周、会阴等大汗腺密集的部位,最常见的临床表现为边界清楚的湿疹样红斑.组织切片可见特征性的Pagets细胞,过碘酸希夫染色(PAS染色)常为阳性.17例选择手术治疗作为初始治疗,其中3例术后接受了光动力治疗(PDT),1例接受了术后辅助放疗.治疗后1月,17例接受手术患者临床症状均消失,病灶100％CR,美容效果2例非常满意,11例满意,2例一般,2例不满意,随访期间2例复发.9例选择PDT治疗作为初始治疗,但1例于确诊后1月出现消化道症状,经直肠镜检查证实结直肠腺癌转外科手术治疗首次.余8例治疗后1月,3例患者症状消失,病灶CR;4例患者症状明显改善,3例病灶PR,1例MR;1例症状改善;美容效果5例非常满意,3例满意.对未达到CR的患者进行再次甚至多次PDT治疗局部病灶均能得到较好的控制,6例达到CR,2例PR;但所有CR患者在随访过程中均复发,治疗到复发的时间分别是6月、14月、18月、32月、33月、88月.随访过程中2例肛周EMPD合并有结直肠腺癌,1例外生殖器EMPD合并膀胱癌.经综合治疗后1例肛周、1例外生殖器EMPD分别于起病后32月、38月死亡,另1例目前随访33月存活.2例选择了化疗作为初始治疗,2例患者症状均改善,病灶1例MR、1例SD,美容效果均为满意.
结论：对于发生在富含大汗腺皮肤区域的湿疹样改变,常规皮肤用药效果不佳时应注意排查罕见的EMPD.扩大切除术加术中冰冻切片仍是非肛周区EMPD的首选治疗方法.PDT治疗不失为肛周EMPD一种有效的治疗方法.
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