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@@患者女,60岁。因“口腔溃疡3个月,CT检查发现纵膈肿物1周”于2010年2月入院。患者入院前3个月无明显诱因出现口腔溃疡,伴疼痛,进食时加重,在当地医院予以糖皮质激素及抗感染治疗,皮损无明显缓解。入院前半个月行口腔黏膜病理活检,初步诊断为“天疱疮”,在医师建议下行胸部CT检查,发现“右上纵膈巨大占位性病变”。自发病以来因口腔疼痛不能正常饮食,体重下降十余公斤。体格检查:患者中度营养不良,口唇、口腔、舌黏膜广泛糜烂,分泌物多,伴躯干部散在环形皮疹。实验室检查:血常规:HB112g/L,WBC2.98 x 109/L,白蛋白26g/L。口腔皮损病理:鳞状上皮棘层中不规则疱样结构,疱底呈乳头状,衬覆单层基底细胞,固有层多量淋巴细胞浸润;免疫荧光染色提示C3、纤维蛋白原及部分IgG沉积,IgA、IgM阴性。CT影像学特征:肿物主体位于腔静脉后气管前方,大小约11.Ocm x 6.6cm,中心可见低密度坏死区,内部见丰富血管影,腔静脉和左右无名静脉受压明显,并形成右颈内静脉栓孔初步诊断:副肿瘤天疱疮;纵膈肿物。