【摘 要】
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<正>肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种临床上少见的病因及发病机制不明性肺疾病,主要病理特征是肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定型、过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富磷脂蛋白样物质,
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<正>肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种临床上少见的病因及发病机制不明性肺疾病,主要病理特征是肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定型、过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富磷脂蛋白样物质,导致肺的通气和换气功能障碍,主要表现为运动性呼吸困难和低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡。PAP患者因肺泡内类脂质蛋白沉积影响肺泡气体交换,灌洗术可机械性去除沉积蛋白,随着灌洗后肺泡残余
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