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<正>极长链酰基肉碱辅酶A脱氢酶缺乏是线粒体脂肪酸氧化代谢紊乱所致。长链脂肪酸在线粒体外膜激活成脂酰辅酶A,然后通过肉毒碱循环,穿过线粒体内膜转移至线粒体基质内,脂酰辅酶A进行β-氧化,连续转化四步β-氧化循环将脂肪酸转化为乙酰辅酶A,完全氧化成二氧化碳、水或是酮
极长链酰基肉碱辅酶A脱氢酶缺乏征1例报道
【摘 要】
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<正>极长链酰基肉碱辅酶A脱氢酶缺乏是线粒体脂肪酸氧化代谢紊乱所致。长链脂肪酸在线粒体外膜激活成脂酰辅酶A,然后通过肉毒碱循环,穿过线粒体内膜转移至线粒体基质内,脂酰
【机 构】
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苏州大学附属儿童医院ICU;
【发表日期】
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2004年期
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