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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，近些年来国、内外文献报道日渐增多，对PBC的认识程度也不断提高。此病好发于中年女性，主要累及肝内胆管系统，男女发病比例为1:7-9。病因和发病机制尚未完全明了，以往认为发病机制与自身免疫有关，但目前认为感染、细胞病变均可能是PBC的发病机制，临床上早期无症状病例占70％左右，极易造成误诊或漏诊。
本文回顾分析了一例患者9年的诊疗过程，重点仅着眼于鉴别引起ALT升高的常见原因，而忽略了一些少见疾病，且未注意到体格检查。以致漏掉了脾脏肿大这一重要体征。在长达9年ALT持续波动不正常的情况下，并未检查血清、胆红素、γ-GT, ALP，也没有考虑到诊断PBC的可能，此点，应深刻引以为训。