【摘 要】
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目的通过分析以血栓性微血管病起病的儿童系统性红斑狼疮患儿的临床特征及治疗,提高对该病的认识。方法对我院2003年1月～2012年6月诊治的3例以血栓性微血管病起病的儿童系统性
【机 构】
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中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科;
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目的通过分析以血栓性微血管病起病的儿童系统性红斑狼疮患儿的临床特征及治疗,提高对该病的认识。方法对我院2003年1月～2012年6月诊治的3例以血栓性微血管病起病的儿童系统性红斑狼疮患儿的临床表现、病理、治疗及预后进行回顾性分析。结果 3名患儿2例为女性,1例男性,起病平均年龄为14岁。起病时主要临床表现为贫血(3/3),血小板计数减低(3/3),血清乳酸脱氢酶升高(3/3),蛋白尿(3/3),急性肾功能不全(3/3),恶性高血压(3/3),浆膜炎(2/3),发热(1/3)。3例患儿ANA、ds-DNA阳性,血涂片可见红细胞碎片。肾脏病理检查均提示为血栓性微血管病。3例患儿均给予激素联合环磷酰胺治疗,1例行血浆置换,多种降压药联合控制血压。经随访1例患儿发展成慢性肾功能不全,2例病情缓解。结论 1.以血栓性微血管病起病的儿童系统性红斑狼疮病情凶险,需给予积极治疗。2.临床表现为血栓性微血管病的患儿应注意是否存在系统性红斑狼疮。
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