背景与目的 粘蛋白沉积症是一种组织病理改变,由粘多糖在组织过度沉积造成的一组异源性疾病.我们对粘蛋白沉积症进行了重新分类,试图改变命名和分类上的混乱.材料与方法 PubMed数据库里关于"粘蛋白沉积症(mucinosis)"的所有发表文章为研究对象.共查到文章9554篇.根据4条标准对粘蛋白沉积症进行分类：1)沉积的粘多糖(或粘蛋白)类型,2)粘蛋白沉积在组织病理学上是否为特异的主要改变,3)粘蛋白沉积在系统、还是皮肤,或两者均有沉积,4)粘蛋白沉积在皮肤组织的分布方式.结果1)根据沉积的粘多糖类型分为透明质酸和硫酸粘多糖沉积症,前者的典型代表为甲状腺相关的粘液性水肿,包括全身粘液性水肿和胫前粘液性水肿,后者为粘多糖病,它是一组遗传性疾病,包括12个亚型,因遗传缺陷导致粘多糖分解代谢的一些酶缺乏,从而发生硫酸皮肤素,硫酸角质素,硫酸软骨素和硫酸肝素类的硫酸粘多糖沉积.2)根据粘多糖沉积是否成为独立疾病,分为原发性粘蛋白沉积症和继发性粘蛋白沉积症.当粘多糖沉积为主要的组织学病变,导致特征性临床皮损为原发粘蛋白沉积症,再根据疾病的性质分为变性-炎症性、肿瘤-错构瘤性和遗传性粘蛋白沉积三类；原发性粘蛋白病根据病变累及的部位可分为系统性和皮肤性粘蛋白沉积症,系统性既有皮肤也有内脏粘蛋白沉积,主要有全身粘液性水肿、粘多糖病和粘 液水肿样苔藓的硬化性粘液性水肿等,而皮肤性粘蛋白沉积根据粘蛋白在皮肤的分布方式分为真皮和毛囊粘蛋白沉积,真皮粘蛋白沉积又可分为局灶性和弥漫性两类.真皮弥漫沉积有胫前粘液性水肿、硬化性粘液水肿、网状红斑粘蛋白病、硬肿病、中毒性皮肤粘蛋白病、淤积性粘蛋白病等；真皮灶性粘蛋白沉积有皮肤灶性粘蛋白病、指粘液囊肿、粘液水肿样苔藓的肢端持久性粘蛋白病、婴幼儿皮肤粘蛋白病、自愈性少年皮肤粘蛋白病等.真皮的这些粘蛋白沉积症属于变性-炎症类,而肿瘤性粘蛋白沉积包括粘蛋白痣、粘液囊肿等,遗传性为粘多糖病.继发性粘蛋白沉积症除了粘蛋白沉积外,其它组织学改变导致特征性皮损,分为表皮(BCC等多种肿瘤)、真皮(结缔组织疾病等多种炎症、肿瘤疾病)和毛囊(皮肤淋巴瘤等多种肿瘤、炎症疾病)粘蛋白沉积.结论恰当地对粘蛋白沉积症进行分类有利于我们对其发病机制、诊断及愈后的学习、掌握和交流.