【摘 要】
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目的：探讨亲缘全相合造血干细胞移植治疗儿童极重型再生障碍性贫血(VSAA)的疗效.方法：2岁10月男孩,因面色苍黄近半月,发现两系减少1天入院,骨穿及骨髓活检确诊急性极重型再生障碍性贫血(VSAA),CD55/CD59细胞比例正常,染色体畸变及断裂试验阴性.给予环孢素A、司坦唑醇、免疫球蛋白治疗3个月,效果欠佳,因贫血、感染、血尿及便血多次入院,3个月期间输注机采血小板152单位,悬浮去白细胞红细
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目的：探讨亲缘全相合造血干细胞移植治疗儿童极重型再生障碍性贫血(VSAA)的疗效.方法：2岁10月男孩,因面色苍黄近半月,发现两系减少1天入院,骨穿及骨髓活检确诊急性极重型再生障碍性贫血(VSAA),CD55/CD59细胞比例正常,染色体畸变及断裂试验阴性.给予环孢素A、司坦唑醇、免疫球蛋白治疗3个月,效果欠佳,因贫血、感染、血尿及便血多次入院,3个月期间输注机采血小板152单位,悬浮去白细胞红细胞8.5单位.患儿与其同胞姐姐HLA配型示10/10,排除移植反指征,给予HLA全相合同胞供者骨髓+外周血造血干细胞移植,预处理方案为氟达拉滨+环磷酰胺+抗人胸腺细胞球蛋白,环孢素A+甲氨蝶呤+霉酚酸酯预防移植物抗宿主病(GVHD),前列地尔预防肝静脉闭塞症,检测移植后血常规及并发症.
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