112例肝豆状核变性病患者构音障碍的临床表现特点

来源 :2016年安徽省中西医结合学会神经病学学术年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:gegengwang
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目的:观察WD(Wilsons disease)患者构音障碍临床表现特点,为WD患者构音障碍的评定和治疗提供依据. 方法:对改良Frenchay检查重度、极重度患者进行构音器官检查,轻度、中度患者进行中国康复研究中心(CRRC)构音障碍检查中的单词检查,并比较其存在的相关性. 结果:重度和极重度Frenchay评分与最长发音时间相关性比较均有统计学意义(P<0.05),极重度Frenchay评分与构音器官检查评分结果相关性比较有统计学意义(P<0.05).中度构音障碍患者的舌根音发音异常与Frenchay评分存在相关性(P<0.05),其送气音发音异常与Frenchay评分也存在相关性(P<0.05). 结论:WD重度、极重度构音障碍患需加强呼吸训练,WD中度构音障碍患者可侧重舌根音的训练,WD极重度患者需要重视构音器官的功能改善.
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目的:归纳总结晚发型多酰基辅酶A脱氢酶缺陷(MADD)的临床表现、肌肉病理特点及基因突变热点.方法:回顾性分析安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科自2008年12月至2016年3月收治的经肌肉病理检查和基因检测确诊的7例MADD患者的临床特点、肌肉病理和基因检测情况.结果:7例患者中男5例,女2例;发病年龄16~48岁,平均(27.7±11.8)岁;病程3月~9年,以双下肢无力为首发症状最
目的:探讨亚急性联合变性(SCD)的发病原因、临床特点、治疗及预后.方法:对既往在本院诊断为SCD的18例患者临床资料进行回顾性分析.结果:18例SCD患者病程中均出现不同程度周围神经、脊髓后索、侧索损伤表现,1例患者病程中出现记忆力减退.8例患者血常规提示中度贫血且均为恶性贫血,12例患者血清维生素B12浓度测定低于正常水平,7例患者行影像学检查,仅1例患者提示c2-c5节段异常信号.对18例患
目的:探究WD肝硬化失代偿期伴低钠血症25例的临床分析.方法:选择2013年2月-2015年2月期间我病区收治的25例WD肝硬化失代偿期伴低钠血症患者,根据入院时的血钠水平,将低钠血症分为钠血症轻、中、重度组,分析比较其与肝硬化分级、肝性脑病及预后的相关性.结果:WD肝硬化失代偿期患者并发低钠血症患者血钠水平与Child-Pugh分级、肝性脑病发生及患者的预后具有相关性(P<0.05).结论:低钠
目的:归纳总结Duchenne型肌营养不良(DMD)的临床特征,肌肉组织病理表现及抗肌萎缩蛋白(dystrophin)表达情况.方法:通过临床、病理及免疫组织化学方法,对2008年12月~2014年3月在本院就诊的45例DMD患者临床表现,肌肉病理改变特点和肌肉dystrophin表达情况进行观察分析.结果:45例DMD患者均为男性患儿,就诊年龄3~12岁,发病年龄1~5岁;临床症状与就诊年龄有密
由于PTN有多种病因,不同PTN的动物模型己初步建立。目前,基于外周神经结扎的动物伤害模型使用更普遍。不过,综合来看,基于周围神经的神经分支切断术模型有明显的优势,应用渐趋于频繁。脊髓半切和兴奋性毒素诱导的SCI(脊髓损伤)往往是了解中枢性疼痛机制选择模型。此外,由于化疗药物的疼痛模型、糖尿病模型、HIV模型以及乙醇模型等也正在探索中。
原发性三叉神经痛(primary trigeminal neuralgia,简称PTN)是指不表现有神经系统体征,且用各种检查并无明显和发病有关的器质性或功能性病变者.痛如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛,被认为是人类最痛苦的疾病之一.目前,关于PTN的发病机制不外乎血管压迫学说、脱髓鞘学说、中枢学说、免疫生化学说等.近年来国内外关于PTN的发病机制有了新的认识,例如骨质疏松学说、生物
目的:总结急性缺血性脑卒中脑动脉闭塞患者行Solitaire支架机械取栓术治疗术前、术中及术后的护理观察和体会.方法:对2015年7月-2016年10月我科收治的13例急性缺血性脑卒中脑动脉闭塞患者行SolitaireAB支架取栓术治疗的术前护理、术中配合术后病情观察、心理护理、穿刺侧肢体护理、药物治疗及护理、饮食指导、康复指导的回顾分析.结果:13例患者动脉闭塞取栓成功再通8例,5例大脑中动脉闭
目的:探讨伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(Benign Epilepsy with Centrotemporal Spikes,BECT)患者风险决策能力.方法:采用风险概率不明确的爱荷华博弈测试(Iowa Gambling Task,IGT)和风险概率明确的骰子博弈测试(Game of Dice Test,GDT)两种方法对78例BECT的患儿和75名健康儿童进行风险决策能力对比研究.结果:IGT
目的:回顾性研究磁共振液体衰减反转恢复(FLAIR)序列大脑中动脉远端分支高信号(FVH)在急性大脑中动脉区脑梗死中的临床意义.方法:收集2015年1月至2016年1月本院神经内科住院首发大脑中动脉区急性脑梗死患者99例.均予以头颅MRI检查,包括磁共振弥散加权像(DWI)、T1加权像、T2加权像和液体衰减反转恢复(FLAIR)序列.分析研究磁共振液体衰减反转恢复(FLAIR)序列大脑中动脉远端分
目的:探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者的述情障碍与中医证型的相关性,为中医药早期干预提供参考依据.方法:采用多伦多述情障碍量表(The twenty-item Toronto Alexithymia Scale,TAS-20)对165例HLD患者和42例健康人群进行问卷调查,运用t检验,方差分析对结果进行分析.结果:①HLD患者TAS-20