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目的:通过对毛细血管内皮细胞增生性IgA肾病(EnP-IgAN)患者的临床、病理及预后的回顾性对比分EnP-IgAN的特点，以期提高对EnP-IgAN的认识。方法:选择我院1998年1月至2011年12月经过肾活检病理诊断，明确存在毛细血管内皮细胞增生的IgA肾病患者116例，其中小儿患者48例，平均发病年龄10.2士3.0岁，成人患者68例，平均发病年龄30.3士12.1岁。根据不同的临床表现及病理特点，采用相应治疗，并依据患者病情变化进行适时调整。参考"IgA肾病综合临床疗效评价标准研究"中所制定的标准进行疗效评价。结果:(1)病程:入院时儿童患者平均病程为1.50月，成人患者平均病程为6.17月。(2)临床表现:儿童急性肾炎综合征型13例(27.1％)，慢性肾炎综合征型16例(33.3%)，肾病综合征型19例(39.6%);成人急性肾炎综合征型=5例(7.4%)，慢性肾炎综合征型39例(57.4%)，肾病综合征型24例(35.3%)。(3)病理改变:儿童患者中，Lee I-II级18例(37.5%)Lee III级25例(52.1%),Lee IV-V级_例(10.4%);成人患者中，Lee I-II级10例(14.7%)Lee III级32例(47.1%)，Lee IV-V级26例(38.2%)。(4)转归:儿童患者中，18例完全缓解(37.5%),15例部分缓解(31.3%),13例好转(27.1%),2例无效(4.2%);成人患者中，16例完全缓解(23.5%)，25例部分缓解(36.8%),19例好转(27.9%),8例无效(11.8%)。结论:儿童与成人EnP-IgAN相比，前者病程较短。儿童EnP-IgAN多表现为肾病综合征，而成人EnP-IgAN更多表现为慢性肾炎综合征。儿童EnP-IgAN患者的病理改变多为Lee III级及Lee III级以下，成人EnP-IgAN患者的病理改变多为Lee III级及Lee III级以上。儿童患者较成人患者的预后好。