【摘 要】
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目的：总结Turner综合征(TS)合并中枢性性早熟的诊断和治疗经验,提高对该病的认识.方法：报道1例45,X TS合并中枢性性早熟诊断、治疗和随访病例,对相关文献进行复习.结果：女患,7.5岁,因"乳房增大半年"就诊.身高117.9cm,体重32.5kg,肥胖外观,无高腭弓、颈蹼、盾形胸和肘外翻,乳房Tanner分期Ⅱ期(B2),心肺未见异常,外阴阴毛Tanner分期Ⅰ期(PH1).辅助检查:促
【机 构】
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福建省福州儿童医院内分泌科 福建医科大学教学医院
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目的：总结Turner综合征(TS)合并中枢性性早熟的诊断和治疗经验,提高对该病的认识.
方法：报道1例45,X TS合并中枢性性早熟诊断、治疗和随访病例,对相关文献进行复习.
结果：女患,7.5岁,因"乳房增大半年"就诊.身高117.9cm,体重32.5kg,肥胖外观,无高腭弓、颈蹼、盾形胸和肘外翻,乳房Tanner分期Ⅱ期(B2),心肺未见异常,外阴阴毛Tanner分期Ⅰ期(PH1).辅助检查:促性腺激素释放激素(LHRH)激发试验峰值:黄体生成素(LH)11.9IU.L-1,卵泡刺激素(FSH)34.2IU.L-1,雌二醇(E2)39.3ng.L-1,盆腔超声示卵巢增大,骨龄9.7岁.应用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)2.7年后,身高131.4cm,骨龄12岁,联合重组人生长激素(rhGH)继续治疗2.3年,身高148.4cm,骨龄13岁.停药1年半后患儿身高154.2cm,接近遗传靶身高,检测LH11.9IU/L,FSH50.5IU/L,E238.9ng.L-1,染色体:45,X.系统文献检索国外仅有6例TS合并中枢性性早熟病例报告,其中5例染色体为嵌合体,1例为1条X染色体的片段缺失,未见单体型TS的病例报告.
结论：单体型TS可出现中枢性性早熟,GnRHa联合rhGH治疗能够改善患儿成年终身高.
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