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<正>1临床资料患者倪××,男,8岁,汉族,陕西省千阳县人。患者自3岁时即出现舌部、双颊变厚变硬,疼痛。同时出现声音嘶哑,无呛咳,渐进性吞咽困难,咽部无明显不适。皮肤易形成水泡、溃疡,愈后形成瘢痕。患儿易感冒,常出现腮腺区肿大。曾经多种药物治疗,无明显改善。患者一般状况无特殊。个人史及家族史:父母双亲系非血缘婚配,家族中