【摘 要】
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目的:观察血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的疗效.方法:2009～2015年11例TTP患者.除1例因入院12小时内死亡,未行血浆置换治疗,其余10例以新鲜冰冻血浆为置换液,进行血浆置换,(新鲜冰冻血浆缺乏时,可用冷上清替代).每日1次,每次置换血浆约5000mL,补充新鲜冰冻血浆(FFP)约1000mL,平衡液等,2～ 3h内完成置换.血浆置换次数中位数为2次(1 ～4次).结果:1
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目的:观察血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的疗效.方法:2009～2015年11例TTP患者.除1例因入院12小时内死亡,未行血浆置换治疗,其余10例以新鲜冰冻血浆为置换液,进行血浆置换,(新鲜冰冻血浆缺乏时,可用冷上清替代).每日1次,每次置换血浆约5000mL,补充新鲜冰冻血浆(FFP)约1000mL,平衡液等,2～ 3h内完成置换.血浆置换次数中位数为2次(1 ～4次).结果:10例患者中9例存活.结论:TTP典型病例具有五联症,即微血管病性溶血性贫血、血小板减少、多变的神经系统症状、发热及肾功能损害.本组患者起病急骤,首发以神经症状为主,多表现为昏迷,而无神经定位体征,头颅CT亦显示正常,多数认为内皮细胞受损是TTP的始发因素.正常人yon Willbrand因子(、vWF)由内皮细胞产生后释放入血,被血浆中蛋血酶裂解.但在TTP急性期vWF裂解酶严重缺陷,产生vWF裂解障碍,致使以异常的大分子多聚体vWF(uLvWF)存在于血循环中.在血循环中的uLvWF与血小板相结合,引起血小板聚集及微血管血栓形成.血浆置换是治疗TTP的首选方法,一旦确诊即应及早施行.血浆置换治疗TTP的机制包括:(1)正常血浆抑制血管内皮细胞凋亡,(2)增强血浆抗氧化剂的能力,进而抑制血小板聚集活性,(3)抑制内皮细胞释放uLvWF,恢复血液循环中vWF的正常的降解等.
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