骨髓瘤骨病的病理生理学

来源 :第19届欧洲血液病年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:rrejoice
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发生以明显骨痛和病理性骨折风险增加为特点的破坏性溶骨性骨病,是多发性骨髓瘤的主要临床表现之一,是由破骨性重吸收的增加和骨形成的持续性抑制共同介导.近年来,新的分子途径被证实参与了导致骨髓瘤骨病的这两个方面.NFκB受体活化剂的配体对于破骨细胞的形成、活性和生存的很重要,参与骨髓瘤破骨性重吸收.巨噬细胞炎症蛋白-1α、甲状旁腺激素相关蛋白、白介素-6、AnnexinⅡ、ephrin以及其他细胞因子,主要通过上调RANKL,参与了骨髓瘤破骨细胞的调节.还有一些因子,包括可溶性Wnt拮抗剂dick-kopf-1、可溶性卷曲相关蛋白sFRP-2和sFRP-3、活化素、白介素-3、白介素-7、肝细胞生长因子和脂联素,可表现出抑制骨髓瘤成骨细胞介导的骨形成,但其重要性相对而言并不明确.靶向上述途径的方法正在广泛的临床应用中不断发展.最后,骨骼重吸收的抑制剂还能降低骨髓瘤负荷,说明这些药物除了治疗骨髓瘤骨病,可能还提供更多的益处.
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笔者结合有关文献研究及个人临床实践所得,对临床上对MG确有独特疗效的常用中药(黄芪、马钱子、人参、鹿茸、紫河车、鸡血藤、仙鹤草、生地、仙灵脾、杜仲、附子、白芥子、土茯苓等药物)作了简单的介绍,以期对本病的临床治疗及应用基础研究有所脾益. MG是正虚之体,外卫力弱,风寒湿邪侵淫肌膜,内犯脏腑,致使肌肉脉络受损、脾肾亏虚,且脾肾亏虚致水液代谢异常,水湿内聚而生痰,痰湿久聚酿生内毒,痰湿毒壅结胸廓,致使
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造血干细胞(HSC)的基因治疗对原发性免疫缺陷综合征(PIDs)来说是一种前景广阔的治疗策略.过去的几十年中体外通过病毒载体将治疗基因转入自体造血干细胞被证实可以长期的控制疾病.γ逆转录病毒载体的基因治疗对严重联合免疫缺陷如(SCIDs),例如SCID-X1,腺苷酸脱氨酶(ADA)缺陷SCID,Wiskott-Aldrich综合征(WAS)等有效,对慢性肉芽肿性疾病(CGD)也有短期的疗效.但针对
目前,血友病的标准治疗依然是终生输注凝血因子浓缩物,但这样的治疗花费昂贵且不能治愈该病.相反,基因治疗可以稳定地将血友病致病基因的同源基因导入患者体内,使之持续表达内源性凝血Ⅷ或Ⅸ因子,从而可能治愈血友病.事实上,血友病是很适合进行基因治疗的,因为只需轻度提高血浆中凝血因子的水平(≧1%正常水平)即可极大地减少出血风险,从而改善患者的生活质量并减轻治疗负担.最近,研究组提出单次输注腺相关病毒载体包
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在现代治疗中,霍奇金淋巴瘤的治愈率已超过80%.治疗的总体目标是获得最佳疗效与最小的近远期毒性反应.将初始治疗失败的患者鉴别出来非常重要,从而可能改变治疗方案克服天然耐药.国际预后评分(IPS)用于进展期患者的危险分层,但现在它已经不能鉴别出极高危组别的患者.PET扫描在霍奇金淋巴瘤中已成为非常重要的工具,现已常规应用于分期、治疗后疗效评估及指导巩固放疗.再者,中期PET扫描能够识别不同疗效的患者